入院后诊疗经过及随访

患者此次发病前他克莫司正在减量中，因此考虑肝损伤为排斥反应可能大。门诊即予以增加他克莫司剂量至4 mg/d；麦考酚钠720 mg/d。入院第1天行肝穿刺活检，活检后立即予以甲泼尼龙500 mg、240 mg分别静脉冲击治疗2天后，每天递减40 mg（累计甲泼尼龙1340 mg）。同时予以恩替卡韦抗病毒及保肝、护胃等对症支持治疗。上述治疗后，患者肝功能逐渐好转（图8-1）。

入院第7天肝穿刺活检病理结果回报，提示汇管区中度炎症伴有界面炎，部分汇管区扩大，胆小管减少，见可疑胆管炎。肝细胞中度变性，少量脂肪变性，未见淤胆。因患者血清IgG4水平明显升高，故加做了IgG4免疫组化染色，每个高倍镜视野下可见15～30个阳性细胞（图8-2）。

图8-1　治疗方案及肝生化变化(https://www.daowen.com)

图8-2　肝活检病理

依据生化、免疫和病理表现，诊断为IgG4相关新发自身免疫性肝炎（IgG4 associated de novo AIH），从入院第8天调整为口服甲泼尼龙16 mg/d，并继续他克莫司（4 mg/d）+麦考酚钠（720 mg/d）免疫抑制及恩替卡韦抗病毒治疗。出院1周后复查各项肝功能指标均趋于正常，甲泼尼龙减量至12 mg/d。1个月后门诊随访发现转氨酶指标出现波动，遂将他克莫司加量至6 mg/d。上述疗程持续治疗5个月后肝生化指标稳定，甲泼尼龙减量为6 mg/d，他克莫司减量至5 mg/d，麦考酚钠720 mg/d维持治疗。随访至2021-01，患者肝功能恢复正常且保持平稳，IgG从25 g/L下降至17.8 g/L，IgG4从11.2 g/L下降至4.1 g/L。