入院后诊疗经过及随访

该患者入院时有中度贫血、脾大，高度怀疑骨髓纤维化，遂完善骨髓涂片、骨髓流式细胞学检查及病理检查。依据上述各项检查结果，经血液科会诊后诊断为骨髓纤维化。

与此同时，患者有轻度胆红素升高、乙型肝炎三抗体阳性，腹部增强CT提示门静脉主干、脾静脉增粗，脾脏明显肿大，肝脏形态饱满，慢性肝脏病变有待排除。进一步完善肝穿刺活检，肝脏病理显示肝脏轻微炎症改变，未见明显的纤维间隔，没有假小叶形成。肝窦内见大量红系、粒系、巨核系三系不同成熟度的细胞，考虑髓外造血（图25-3）。故患者最终诊断为原发性骨髓纤维化（IPSS 3分，高危组）继发肝脏髓外造血。在血液科建议下口服芦可替尼（5 mg，每天2次）治疗骨髓纤维化，并针对乙型肝炎病毒抗体阳性予恩替卡韦预防乙型肝炎病毒复制。出院后每周门诊随访，监测血常规。

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图25-3　肝穿刺活检病理