背景知识介绍

IgG4相关性疾病是一类自身免疫相关性疾病，表现为受累器官或组织似肿瘤样增生。发病率为0.28/10万～1.08/10万。目前发病机制不明，可能与遗传、环境、感染、过敏等因素有关。自1995年该疾病最早被报道累及胰腺以来越来越受到重视，现已发现可累及40多种器官，如胆管、胰腺、胆囊、唾液腺、后腹膜、垂体、肺等，已成为一种统一的全身性疾病。

胆管是IgG4-RD最常累及的器官之一，约47.7%的IgG4-RD累及胆管。2007年Bjoensson等将病变主要累及胆管，表现为胆管壁弥漫性增厚或局限性纤维化的一组疾病命名为IgG4相关性硬化性胆管炎（IgG4-SC），该病好发于老年男性，男女比为4∶1。主要表现为梗阻性黄疸和上腹部不适。影像学表现为1处或多处胆管节段性狭窄，多处狭窄之间的胆管相对正常，有文献报道胆管壁厚度＞2.5 mm时提示IgG4-SC可能。根据胆管造影成像将IgG4-SC分成4型，其中Ⅲ型和Ⅳ型易与肝门部胆管癌混淆。与IgG4-SC相比，胆管癌病变常较为局限，以肝门部多见，为浸润性生长的软组织影，梗阻性扩张程度更重，可有肝转移及周围淋巴结肿大。回顾相关文献可发现，将IgG4-SC误诊为胆管癌并不少见，多数为术中探查及术后病理所证实。故在临床诊治过程中应慎之又慎，针对老年男性不明原因的梗阻性黄疸，当实验室检查与影像学不一致且影像学有胆管癌以外表现时，均需考虑IgG4-SC的可能，并及时行肝脏病理学检查。IgG4-SC主要组织病理表现为以IgG4+浆细胞为主的淋巴细胞、浆细胞浸润，每高倍镜视野下浸润IgG4+浆细胞≥10个，伴席纹状纤维化、闭塞性静脉炎和嗜酸性粒细胞浸润。特征性的病理改变是诊断IgG4-RD的重要依据，病理检查对鉴别诊断排除模拟疾病至关重要。(https://www.daowen.com)

IgG4-RD的治疗强调个体化，治疗目标是减轻病灶炎症，维持疾病缓解，保护器官功能。有症状的活动性患者均需治疗，特别是胰腺、胆道、肾脏、肺部、中枢神经系统等重要器官受累者更强调早诊断，早治疗。迄今糖皮质激素仍是治疗IgG4-RD的基石，是全球公认的一线药物，绝大多数患者对激素治疗反应较好。激素治疗2～4周后，通过症状、体征、血清学指标评估病情改善情况，影像学改善具有一定的滞后性，相对血清学恢复较慢。虽然血清IgG4升高对诊断IgG4-RD特异性不高，但目前认为其在病情评估、疗效判断方面仍然具有重要的参考价值。激素维持治疗时间目前东西方仍存在争议，亚洲多项研究追踪数据发现，未接受激素维持治疗是疾病复发的危险因素之一，建议维持激素治疗时间在3年以上。激素的长期应用存在较多不良反应，因此各种替代或与激素联合治疗的药物在不断探索中。对IgG4-RD尚有许多未知的领域，需要更大样本的深入研究和理论认知。