题记

铁超载在超声检查和CT检查中缺乏特征性改变，但MRI检查是检测及量化肝铁超载的有效方法，可有特异性信号改变，表现为T1WI、T2WI肝信号明显减弱，俗称“黑肝症”。本例病例以黑肝、巨脾、黄疸为表现，最终明确病因为血红蛋白H病（HbH），继发性血色病。HbH是存活的α-地中海贫血中最严重的一种。该病临床表型不一，可出现轻至中度贫血、黄疸、肝脾大等。HbH患者的红细胞在脾遭到破坏。患者因贫血而反复输血及肠道代偿性铁吸收增加导致铁超载。机体内过多的铁可能沉积至肝、心脏等部位并出现不同的临床症状。虽然属于血液系统疾病，但患者通常在肝病等科室首诊。如能提高肝病医师对此类疾病的认识，可以减少漏诊和误诊。(https://www.daowen.com)