背景知识介绍

脾边缘区淋巴瘤是一类惰性小B细胞淋巴瘤，临床上罕见，发病的平均年龄约为65岁，女性多见。脾边缘区淋巴瘤患者可有脾大、腹痛、贫血、血小板减少等症状，其中脾大是最常见症状。患者在确诊时，几乎均有骨髓受累。其诊断要点包括：①发病年龄在50岁以上，临床表现惰性。②脾大。脾白髓滤泡增生，低倍镜下肿瘤呈现微结节状浸润。小圆形肿瘤细胞包绕并取代滤泡，侵犯套区致其消失。滤泡表现为双相性，中心由小淋巴细胞组成，外周则由中等大小和散在较大转化细胞组成。③外周常有少量循环肿瘤细胞，流式细胞易检测出B细胞克隆。④骨髓累及率极高，借助免疫组化，容易发现早期肿瘤细胞呈局灶聚集和特征性窦内侵犯。⑤诊断依据外周血、骨髓、免疫分型和染色体异常并结合临床（如脾大）。多数脾边缘区淋巴瘤手术切除有效，但有部分患者会进展，部分病例术后可根据具体病情辅以适当的化疗或放疗，以蒽环类药物单药化疗或以此为基础的联合化疗可能有效。另外，利妥昔单抗治疗可取得良好疗效。考虑到本例患者在确诊时出现盗汗、近6个月内体重下降超过10%等全身症状，血液科评估具有化疗指征，目前经化疗及利妥昔单抗治疗患者病情平稳。(https://www.daowen.com)