入院后诊疗经过及随访

患者入院后予以保肝、利尿、补液支持等治疗，并行腹腔穿刺置管引流，腹水常规：外观黄混，红细胞（+++），有核细胞217×109/L，中性多核20%，淋巴细胞72%，李凡他试验阴性。腹水总蛋白6 g/L，白蛋白2 g/L，乳酸脱氢酶41 U/L，腺苷脱氨酶5 U/L。患者腹腔穿刺术后4小时可见腹腔引流管持续引流出血性腹水，胸腔引流管逐渐引流出淡红色胸腔积液。后复查血常规：白细胞29.45×109/L，中性粒细胞92%，血红蛋白61 g/L，血小板278×109/L。肾功能：肌酐461 μmol/L，尿酸899.7 mmol/L，血钾6.1 mmol/L，考虑存在透析指证，遂转入ICU行连续型静脉血液滤过治疗。

ICU治疗期间继续予以生长抑素（3 mg，每12小时1次，静脉滴注）+特利加压素（1 mg，每6小时1次，静脉滴注）止血，亚胺培南（0.5g，每8小时1次，静脉滴注）抗感染，门冬氨酸鸟氨酸（10 g，每天1次）降低血氨及红细胞、血浆、凝血酶原复合物输注，治疗2周后患者腹腔引流液转黄色，复查血常规、肾功能改善。患者病情稳定后，转入我科进一步治疗。

患者转入我科后第2天，因饮食不当再次出现呕血、排暗红色血便，量约1000 mL，予以常规抑酸、止血、血管活性药物等综合止血处理，效果不佳，复查血常规示血红蛋白最低降至40 g/L，白细胞升高至30×109/L，输血期间予以地塞米松（5 mg，每天1次，静脉推注）2天后，出血停止，肝脾大小逐渐回缩。后患者腹部、四肢远端出现多发紫癜，略高出皮面，压之不褪色，后完善皮肤活检，并行刚果红染色。病理：皮肤及浅表皮下脂肪组织，局灶真皮浅层小血管周围见少许淋巴细胞浸润。特殊染色：刚果红染色提示偏振光下皮下脂肪层血管壁见可疑阳性，提示淀粉样变可能（图23-1）。进一步完善淀粉样物质蛋白质谱，因取材限制，未分型成功。后再次联系血液科会诊，制定予以硼替佐米+环磷酰胺+地塞米松（PCD）方案化疗，患者出血停止，病情平稳后转至外院血液科行PCD方案化疗，随访1年内未再出血，且脾大小逐渐恢复正常。(https://www.daowen.com)

图23-1　皮肤活检病理（上图：HE染色；下图：刚果红染色，偏振光下可见刚果红阳性）