背景知识介绍

组织细胞坏死性淋巴结炎（KD）是一种罕见的良性自限性疾病，临床特征为发热伴亚急性坏死性淋巴结炎。KD最初由Kikuchi和Fujimoto等人在日本报道，在亚洲患者中发病率更高。它通常影响40岁以下人群，可以发生在任何年龄组。大多数研究显示女性居多，但来自亚洲国家的一些研究表明，男性与女性的比例接近1∶1。患者以颈后淋巴结炎最为常见（60%～90%的病例），常伴有累及腋窝和/或锁骨上淋巴结，受累淋巴结有压痛，全身性淋巴结炎很少报道（1%～22%的病例）。淋巴结炎最常表现为发热（35%～77%的病例），其他不常见的症状包括体重减轻、恶心和呕吐、乏力、头痛、关节痛、盗汗、上呼吸道症状、皮肤红斑。其病因仍不明确，但许多病毒被认为是KFD的可能的致病因子，包括EB病毒、单纯疱疹病毒、水痘-带状疱疹病毒、人类疱疹病毒（6型、7型和8型）、细小病毒B19、副黏病毒、副流感病毒、风疹、巨细胞病毒、乙型肝炎病毒、人类免疫缺陷病毒、人嗜T淋巴细胞病毒1型和登革热病毒。KD需要与以下疾病进行鉴别诊断（表9-2）。KD的诊断还是有赖于病理组织学检查，但病理上有时与SLE等疾病较难区分。KD的治疗主要以缓解症状为主（休息、解热镇痛药），对于复发或重症患者可皮质类固醇治疗。

表9-2　亚急性坏死性淋巴结炎的鉴别诊断(https://www.daowen.com)

系统性红斑狼疮（SLE）是一种系统性自身免疫病，以全身多系统多器官受累、反复的复发与缓解、体内存在大量自身抗体为主要临床特点，如不及时治疗，会造成受累器官的不可逆损害，最终导致患者死亡。SLE病因复杂，与遗传、性激素、环境（如病毒和细菌感染）等多种因素有关。SLE患病率的地区差异较大，目前全球SLE患病率为0～241/10万，中国大陆地区SLE患病率为70/10万～300/10万，男女患病比为1∶10～1∶126。目前国内SLE的诊断仍然根据2019年EULAR/ACR制定的SLE分类标准对疑似SLE患者进行诊断，如评分≥10分，即可诊断为系统性红斑狼疮。对于SLE患者，根据SLE疾病活动指数（SLEDAI-2000）评分标准，可分为轻度活动≤6分，中度活动7～12分，重度活动＞12分。SLE的治疗有糖皮质激素、羟氯喹、免疫抑制剂（环磷酰胺、甲氨蝶呤、环孢素、他克莫司、硫唑嘌呤、霉酚酸酯）、生物制剂（利妥昔单抗、贝利尤单抗）。对于重度或难治性SLE，可考虑血浆置换或者免疫吸附治疗，难治性或合并感染是SLE患者，可加用静脉注射丙种球蛋白。