·关键问题2　非肝硬化门静脉高压原因有哪些？

门静脉收集脾静脉及肠系膜上静脉的血液，进入肝脏后通过肝小叶汇管区的门静脉终末分支进入肝血窦，由小叶中央静脉回流至肝静脉，汇入下腔静脉，进入右心房。以上每个环节异常均可导致门静脉高压，根据病变部位，可以分成肝前性、肝内（窦前、窦性、窦后）及肝后性。肝前性门静脉高压的常见原因：门静脉血栓/癌栓、门静脉海绵样变、门静脉受压等。肝内的窦前性病因常见：特发性门静脉高压（又称肝内门静脉硬化）、血吸虫性肝纤维化、结节病等；窦性病因有：肝硬化、先天性肝纤维化、结节性再生性增生、淀粉样变性等；窦后性因素包括：肝小静脉闭塞病（肝窦阻塞综合征）等。肝后性门静脉高压的常见原因为：布-加综合征、右心衰竭、缩窄性心包炎等。(https://www.daowen.com)

本患者门静脉CTV排除肝前门静脉栓子、狭窄及海绵样变性，门静脉肝内分支亦无狭窄；超声心动图未见异常可基本排除肝后的心源性因素。从组织病理学角度来看，患者肝小叶结构清晰，小叶内及汇管区炎症较轻，纤维组织轻度增生，未见肝硬化、先天性肝纤维化、结节性再生性增生、淀粉样变性等表现，但中央静脉及肝窦扩张，可见肝窦内淤血、中央静脉及窦周纤维化提示流出道受阻。经仔细研读门静脉CTV影像，考虑下腔静脉近心端狭窄，最终通过下腔静脉造影确诊为布-加综合征（BCS）。