背景知识介绍

POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变，临床上以多发性周围神经病（polyneuropathy）、脏器肿大（organomegaly）、内分泌障碍（endocrinopathy）、M蛋白（monoclonal protein）血症和皮肤病变（skin changes）为特征，取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。最常见的首发症状为周围神经病变和水负荷增多，包括水肿、浆膜腔积液。POEMS综合征为临床诊断，需要结合患者的症状、体征、影像学及实验室检查结果进行综合诊断（表22-3）。

表22-3　POEMS综合征诊断标准(https://www.daowen.com)

血管内皮生长因子（vascular endothelial growth factor，VEGF），又称血管通透因子（vascular permeability factor，VPF）是一种高度特异性的促血管内皮细胞生长因子，具有促进血管通透性增加、血管内皮细胞和血管形成等作用。目前被认为在POEMS综合征中发挥了重要的致病作用。血清VEGF对POEMS的早期诊断至关重要，血清VEGF升高是POEMS综合征特异性的诊断指标。