背景知识介绍

特发性非肝硬化门静脉高压症（INCPH）是一种排除了肝硬化、由未知原因引起的肝内窦前性门静脉高压，临床特点表现为肝功能轻度异常或正常，门静脉高压症状明显，患者就诊主要以消化道出血常见，肝性脑病症状相对少见。关于INCPH的病因，目前研究认为可能与脐部或肠道感染、HIV感染、药物和毒物、免疫相关疾病和免疫缺陷、遗传易感性、凝血状态等因素相关。到目前为止，INCPH的具体发病机制尚不明确，有研究认为，肝内血管闭塞所致门静脉血流阻力增加和脾大继发门静脉血流增加是导致INCPH患者门静脉高压的两个主因素；另有报道认为，中小门静脉分支反复形成微血栓，导致了闭塞性门静脉病的发生。INCPH诊断是排除性的，需要结合病史、临床表现、实验室检查、影像学检查及活检病理学检查等，2015年《欧洲肝病学会肝脏血管病临床实践指南》指出需满足以下条件方可诊断INCPH：①有门静脉高压的临床表现；②肝活组织检查排除肝硬化；③排除引起肝硬化或非肝硬化门静脉高压的其他肝脏疾病，包括慢性乙型肝炎、慢性丙型肝炎、非酒精性脂肪肝、酒精性脂肪肝、自身免疫性肝炎、遗传性血色素沉着症、Wilson病及原发性硬化性胆管炎等；④排除引起非肝硬化门静脉高压的常见疾病，如先天性肝纤维化、结节病及血吸虫病；⑤多普勒超声或CT扫描证实门静脉和肝静脉通畅。对照此标准，本例患者唯一不符合的是第⑤条，但我们觉得该病例在病理上具备了INCPH的基本特征，门静脉海绵样变是在INCPH基础上发生了门静脉血栓，继而形成，病根在易栓症和INCPH。因此，该病例应诊断为特发性非肝硬化门静脉高压症。目前尚无INCPH的治疗指南，有研究表明采用肝硬化门静脉高压的防治策略治疗INCPH安全有效。INCPH的治疗主要是针对门静脉高压的并发症，如上消化道出血、脾大、腹腔积液、肝性脑病、血栓形成等，对于上消化道静脉曲张出血，可采用非选择性β受体阻滞剂和内镜下套扎术用于静脉曲张出血的一、二级预防；对于急性静脉曲张出血控制失败者，经颈静脉肝内门体分流术可作为救命治疗的一线选择；此外，部分脾栓塞术主要用于治疗脾大及脾功能亢进，可降低食管胃底静脉曲张破裂出血的发生率；INCPH患者中通常发生门静脉血栓，可能由于窦周肝阻力增加，使门静脉血流减慢引起，然而是否需要进行抗凝治疗仍存在争议，目前推荐在出现门静脉血栓或者高凝状态时，需要考虑抗凝治疗。(https://www.daowen.com)