专家点评

肝豆状核变性可以急性肝衰竭起病，进展迅速，病死率高，早期诊断及时治疗极为关键。病因不明的儿童急性肝衰竭时均应想到WD可能，尤其是伴有Coombs试验阴性的溶血性贫血的急性肝衰竭需首先考虑WD。目前尚无表现为急性肝衰竭的WD的单一快速诊断指标，早期诊断需结合临床特征和实验室检查结果综合评估。血液净化和/或铜螯合剂可使部分WD-ALF获得缓解。考虑WD-ALF时应该及时开始驱铜治疗，同时需对WD-ALF进行积极肝移植动态评估，必要时肝移植治疗。(https://www.daowen.com)

（方微园　陆　怡　王建设　复旦大学附属儿科医院）