·关键问题3　该患者的肝脏神经内分泌肿瘤是原发性还是转移性？

原发性肝脏神经内分泌肿瘤（NEN）极为罕见，其起源仍不明确，有可能来源于肝内胆管上皮细胞散在的神经内分泌细胞，或异位于肝脏的肾上腺、胰腺。原发性肝脏NEN的瘤体通常较大，多为单发，常位于肝右叶，边界多清晰。一般认为原发性肝脏NEN多为非功能性，可能是由于神经内分泌激素量分泌不足。从影像和症状表现分析，该患者并不符合原发性NEN的特征。(https://www.daowen.com)

较为常见的是转移性肝脏NEN。但是该病例中胃镜、结肠镜、胸部CT、腹部增强MRI及生长抑素受体显像未见明显原发病灶。研究表明，由于G1和G2级NEN生长抑素受体表达量高，生长抑素受体显像对于原发灶和转移灶的诊断准确度和特异度均可达95%以上。而对G3级NEN，由于细胞表面受体表达量少，生长抑素受体显像诊断敏感性下降，更推荐PET-CT。即使影像学检查未能提示原发灶，我们仍然可以根据NEN分泌激素类型及相关症状进行推测。该患者的症状符合类癌综合征，而且排除了胰岛素瘤、胃泌素瘤、胰高血糖素瘤、生长抑素瘤等好发于胰腺的功能性NEN。据文献报道，小肠发生的功能性NEN常见为伴类癌综合征的肿瘤，且大多存在肝脏转移。但由于患者疾病进展极快，无条件行PET-CT和小肠检查，故最终诊断为原发灶不明的肝脏神经内分泌癌。