·关键问题1　该患者的肝硬化诊断成立吗？

患者有门静脉高压症的表现，但肝活检病理不支持肝硬化。我们进一步开展了门静脉高压多学科讨论：患者虽有巨脾，但外周血三系均在正常范围，且血小板高达320×109/L，间接胆红素增高，PET-CT未发现肿瘤证据，肝穿刺无肝硬化表现，需排除其他导致巨脾的血液系统疾病。经患者知情同意后行骨髓穿刺术检查，病理示：骨髓增生活跃，巨核细胞增多，纤维组织灶性轻度增生考虑骨髓增殖性肿瘤（MPN），倾向于原发性血小板增多症。骨髓细胞学提示骨髓增生活跃，血小板增多。融合基因JAK-V617F（+），MPL-W515L/K（-）；JAK2（+）。细胞流式检查未见异常免疫表型细胞。最终该患者诊断为特发性非肝硬化门静脉高压症、原发性血小板增多症、继发性骨髓纤维化、原发性高血压。(https://www.daowen.com)