·关键问题2　儿童硬化性胆管炎的常见病因是什么？

硬化性胆管炎（sclerosing cholangitis，SC）是一种以肝内或肝外胆管炎症导致局灶性胆管扩张、狭窄或消失伴周围纤维化为特征的慢性肝胆疾病，可进展为胆汁性肝硬化和门静脉高压。随着ERCP和MRCP等胆道成像技术的广泛应用，SC在儿童中的检出率越来越高。与成人常见的原发性硬化性胆管炎不同，儿童有明确病因的SC更多见（继发性硬化性胆管炎）。新生儿期SC常见的病因有胆道闭锁和新生儿硬化性胆管炎。在儿童和成人，ABCB4基因缺陷可能会导致胆小管硬化性胆管炎。其他可表现为SC的疾病还包括原发性和继发性免疫缺陷病、朗格汉斯细胞组织细胞增生症、囊性纤维化、网状细胞肉瘤、镰状细胞贫血。此外，自身免疫性肝炎和SC重叠综合征在儿童中比成人中更为常见。(https://www.daowen.com)

该患儿最终经肝脏病理诊断为LCH。成人LCH的肝受累相对罕见，但是在儿童（尤其是5岁以下儿童）LCH中，肝受累相对较多，且常常被忽视。尤其当肝是唯一受累器官时更容易被忽略。因此，肝LCH通常被延误诊断。在临床上，对于表现为硬化性胆管炎的患者，需要警惕LCH的可能。