·关键问题2 IgG4相关性疾病如何治疗？

在2021年发表的《IgG4相关性疾病诊治中国专家共识》指出有症状且病情活动的IgG4-RD患者均应接受治疗，无症状但重要器官受累并进展的患者亦需及时治疗。糖皮质激素是诱导缓解的一线药物，已经成为全球共识，并推荐中等剂量糖皮质激素，起始剂量0.5～0.6 mg/（kg·d）（或30～40 mg，每天1次），治疗2～4周病情控制后逐渐减量，每1～2周减5 mg，至维持剂量。在糖皮质激素停药方面的观点仍存在一定的差异。在亚洲国家，多数指南建议，在病情缓解后，逐渐减量，在几个月时间内减至最小维持剂量（泼尼松2.5～10 mg，每天1次），并维持1～3年以减少疾病反弹。相反，在西方国家，当病情缓解后，逐渐减量（通常5 mg/周的减量速度），直到完全撤药。因此，激素使用的最佳维持时间和维持剂量尚有待进一步探索。同时，维持治疗是否需要应用于所有IgG4-RD患者，这一观点亦存在争议，但应用于多器官受累的患者则是得到一致肯定的。因此，应结合每位患者具体病情决定。对于难治性或复发性IgG4-RD、激素副作用明显时，推荐联合使用免疫抑制剂，如吗替麦考酚酯和硫唑嘌呤、生物制剂利妥昔单抗。本例患者在明确诊断后及时予以甲泼尼龙治疗，病情改善迅速。约1年后我们再次从实验室和影像学检查两方面对患者病情进行客观评估，患者胆红素、IgG4水平维持正常，MRI显示肝、胰腺、垂体病变均明显改善。目前该患者仍以甲泼尼龙片4 mg/d口服维持治疗中，定期随访。(https://www.daowen.com)