·关键问题4　如何用一元论继续来解释POEMS综合征和非肝硬化性门静脉高压？

该患者最终诊断为POEMS综合征，且治疗有效。但是作为感染科或肝病科医师，回顾这个案例，仍然有疑惑：POEMS综合征产生腹水的机制什么？POEMS综合征是否与特发性门静脉高压相关？通过查阅相关文献，我们发现大量腹水在POEMS综合征中并不少见，约10%的患者是以腹水为首发症。也就是约1/10的POEMS患者首诊可能是感染科或者肝病科，这就需要引起我们专科医师的注意。然而100%的POEMS综合征有多发性周围神经病，这也是诊断POEMS的必要条件之一。因此，当患者出现大量腹水不能用肝病来解释，并同时存在多发性周围神经病时，需积极明确有无POEMS综合征。但有趣的是，国内的大型临床研究报道，POEMS综合征引起的腹水，均为非门静脉高压性腹水。我们请胡锡琪教授进一步阅片发现该患者门静脉存在纤维化，结合病史，可以诊断为特发性门静脉高压。进一步进行文献检索，发现至今仅3例病例报道显示POEMS综合征患者合并门静脉纤维化。本病例中，患者经过硼替佐米化疗后患者腹水明显减少，随访门静脉主干从19 mm减少为11 mm，考虑门静脉高压较前缓解后腹水减少。因此我们推测，本病例中POEMS综合征可能是引起该患者特发性门静脉高压的原因。(https://www.daowen.com)