背景知识介绍

髓外造血是在造血器官不能维持机体所需足够数量的红细胞时，机体发生代偿机制，骨髓腔以外部位造血组织增生的现象。髓外造血可发生于任何年龄，多见于肝、脾和淋巴结等部位。Guizetti在1912年的一次尸检中首次发现了髓外造血。Ask-Upmark在1945年首次尝试通过患者的皮肤活检来诊断髓外造血。

目前髓外造血的发生机制尚未完全清楚，但有研究表明只要有合适的支持细胞，外加造血祖细胞的调节，以及局部产生维持和诱导干细胞和祖细胞分化的，能与细胞结合的可溶性造血因子，髓外造血就可以发生。肝内髓外造血并非是一种独立的疾病，而是一种多能干细胞在肝脏中异常增殖进而生成血细胞的现象。肝内髓外造血大多继发于骨髓造血功能障碍性疾病。骨髓纤维化是一种骨髓增殖性造血功能障碍性疾病，它具有不同程度的骨髓纤维组织增生，以及发生在脾、肝和淋巴结内的髓外造血。(https://www.daowen.com)

肝脏髓外造血可多发，但通常肝脏体积不会明显增大。肝脏结构的变化带来功能的改变，肝组织学显示肝窦内细胞增多，以致门静脉血不易流入肝小叶的中央静脉或小叶下静脉，血流淤滞，引起肝（窦）前型非肝硬化门静脉高压。持续的窦前门静脉高压可以导致肝细胞营养不良和肝小叶萎缩，但小叶结构正常，无明显的肝细胞变性和坏死，无假小叶形成。

发生在各部位的髓外造血临床症状均不明显，是一种良性病变，通常不需要特殊治疗；但当肿块增大压迫周围组织并出现相应临床症状时，则建议手术治疗。由于髓外造血组织富含血管，易并发出血，通过组织活检获取标本有一定的风险，需谨慎实施。