·关键问题　该患者淋巴结病理提示组织细胞坏死性淋巴结炎，与最终诊断系统性红斑狼疮有何联系？

组织细胞坏死性淋巴结炎（KD）和系统性红斑狼疮（SLE）在临床上都不属于常见病或多发病。但这两种疾病都可以累及肝，出现肝功能异常。所以当临床上出现多脏器多系统累及的发热伴肝功能异常，往往提示需要更进一步考虑深层的原因，甚至无法用一元论解释的疾病，就要考虑能否用两元论来解释。正如此次病例中，KD不能解释患者病程中出现的神经系统症状，随后引出的SLE的诊断。但是这两个疾病之间又有着千丝万缕的联系。SLE患者在病程中会发生淋巴结病，但大多数病例并未活检，因此组织学诊断仍不明确。一篇关于与SLE相关的淋巴结活检的文章报道，20%的病例显示出组织学和超微结构方面的发现与KD没有区别。KD和SLE不仅在临床表现，病理组织学上也有很多相似点。30%的KD患者诊断时抗核抗体（ANA）阳性。一些KD患者的长期随访表明，许多KD患者随着时间的延长而发展为SLE。此外，治疗KD的药物如糖皮质激素、羟氯喹、丙种球蛋白，对于重症患者使用利妥昔单抗，同样适用于SLE的治疗。大多数学者认为，这两种疾病之间的联系如此紧密，不能单纯以偶然来解释。有学者认为这两种疾病可以共存，也有学者认为组织细胞坏死性淋巴结炎在SLE患者可能是狼疮性淋巴结炎或者KD模拟SLE。在一个系统评估的研究中，一共纳入了83项研究，KD-SLE 113例，KD 507例，SLE 4176例。KD-SLE患者相对于单纯KD患者，更容易发生高热、皮疹、关节炎、噬血细胞综合征及复发。20%左右的KD-SLE患者会出现狼疮性肾炎，其中一半是亚洲人，45.1%的SLE会累及肾。KD-SLE患者比单纯SLE更容易出现中枢神经系统症状、发热、血管炎、全血细胞减少及腺体的累及。16%KD-SLE患者可有血管炎的表现：皮肤、颅内、视网膜，但仅累及一个部位，目前尚未有系统性血管炎累及多部位、多器官的报道。14.2%KD-SLE患者会累及中枢神经系统，可表现为无菌性脑膜炎、癫痫、精神异常、中枢神经系统血管炎、周围或颅神经病、横断性脊髓炎。18%的患者在诊断SLE之前被诊断为KD，51%的患者KD和SLE同时诊断，31%的患者在诊断SLE之后被诊断为KD。同时诊断SLE-KD患者更常出现盘状红斑、口腔溃疡、浆膜炎及复发的KD。(https://www.daowen.com)