一、概 述
先天性心脏病是胎儿时期心脏及大血管发育异常所致的先天畸形，是小儿最常见的心脏疾病，简称先心病。病因及发病机制至今尚未完全明确，一般认为，在妊娠第2～8周心脏发育关键期受各种因素影响，引起心脏、大血管发育畸形。
（一）病因
1.内因 主要是遗传，特别是染色体易位与畸变。
2.外因 宫内病毒感染，如风疹、腮腺炎、流行性感冒、柯萨奇病毒感染等；某些药物，如甲苯磺丁脲、抗癌药；放射线；代谢紊乱性疾病，如糖尿病、高钙血症；引起子宫缺氧的慢性病；妊娠早期酗酒、吸毒等。
（二）分类
临床根据心脏左、右两侧及大血管（动脉、静脉）之间有无分流及分流方向，将先天性心脏病分为以下三类。
1.左向右分流型（潜伏青紫型） 常见的有房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等（图11-2至图11-4），其中室间隔缺损是最常见的先天性心脏病。
图11-2 房间隔缺损
图11-3 室间隔缺损
图11-4 动脉导管未闭
正常情况下体循环压力高于肺循环，左心压力高于右心，所以血流从左向右分流，临床上常无青紫；当患儿屏气或患肺炎时，肺动脉或右心压力增高并超过主动脉或左心，血液便由右向左分流，出现暂时青紫（诱因去除后青紫随之消退），故称为潜伏青紫型。随病情进展，肺血流量持续增加致肺小动脉发生痉挛，产生动力型肺动脉高压，日久肺小动脉肌层和内膜层增厚（器质性改变），肺循环阻力进行性增加，形成梗阻型肺动脉高压，产生反向分流而出现持续性青紫，称为艾森曼格综合征（此时已不能手术治疗）。
2.右向左分流型（青紫型） 先心病中最严重的一类，常见的有法洛四联症（图11-5）、大血管错位等。在左、右心或大血管间有异常通道，血液从右向左分流或由于大动脉起源异常，大量含氧量低的静脉血流入体循环而出现持续性青紫。
图11-5 法洛四联症
3.无分流型（无青紫型） 常见的有肺动脉狭窄、主动脉缩窄、右位心等。左、右心或大血管间无异常通路及分流现象，临床上不出现青紫。
下列哪个是右向左分流的先天性心脏病？____
A.房间隔缺损 B.室间隔缺损 C.动脉导管未闭 D.法洛四联症 E.右位心