二、护理评估
（一）临床表现
1.左向右分流型先天性心脏病
（1）缺损小，分流量少者，一般无临床症状，只在体格检查时发现心脏杂音；缺损大、分流量多者，可出现临床表现。
（2）并发症：反复呼吸系统感染（如肺炎）、心力衰竭、亚急性细菌性心内膜炎等。
2.右向左分流型先天性心脏病 主要有法洛四联症。
由四种畸形构成：肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚。其中最重要的是肺动脉狭窄，是决定患儿病理生理、病情严重程度和预后的主要因素。
（1）青紫：最突出的表现，多见于唇、指（趾）甲床（图11-6）、眼结膜等处。一般出生后3～6个月逐渐出现，重者出生即有。因血氧含量低，活动耐力差，稍活动如吃奶、哭闹、情绪激动等即可出现气急和青紫加重。
（2）阵发性缺氧发作：多见于婴儿，在吃奶、哭闹、情绪激动、贫血、感染等时可出现突然昏厥或抽搐，原因是在肺动脉漏斗部狭窄的基础上突然发生该处肌部痉挛，引起一时性肺动脉梗阻，使脑缺氧加重。
（3）蹲踞现象：患儿行走、游戏时，常主动蹲下片刻（蹲踞时体循环阻力增加，右向左分流减少，缺氧可得到暂时缓解）。
（4）杵状指（趾）：长期缺氧使指、趾端毛细血管扩张增生及局部软组织和骨组织增生肥大所致，指（趾）端膨大如鼓槌状（图11-7）。
（5）并发症：脑血栓、脑脓肿及亚急性细菌性心内膜炎等。
图11-6 青紫
图11-7 杵状趾
1.常伴有杵状指（趾）的先天性心脏病是_____。
A.室间隔缺损 B.房间隔缺损 C.动脉导管形闭 D.法洛四联症 E.风湿性心胜病
2.患儿，3岁，自1岁时出现活动后气促、乏力，常喜下蹲位，发绀，胸骨左缘2～4肋间闻及Ш级收缩期杂音，可见杵状指（趾），首先考虑____。
A.房间隔缺损 B.动脉导管未闭 C.法洛四联症 D.室间隔缺损 E.右位心
3.治疗急性心力衰竭使用西地兰静脉推注的时间不少于____。
A.3分钟 B.5分钟 C.8分钟 D.10分钟 E.15分钟
4.患儿，男，3岁。哭闹时出现口唇发绀，听诊闻及胸骨左缘收缩期杂音，考虑为先天性心脏病，最具有诊断价值的检查是______。
A.心电图B.X线检查 C.超声心动图
D.血常规检查 E.心肌标志物检查
5.患儿，女，3岁。患法洛四联症，心功能Ⅳ级。该患儿最合适的手术时机是____。
A.立即 B.择期 C.学龄前 D.成年后 E.心功能改善后
6.患儿，女，9岁。患先天性心脏病，应用强心苷类药物治疗。护士对其家长进行有关饮食营养的健康教育时，应强调多给该患儿进食 。
A.富含钠的食物 B.富含钾的食物 C.富含钙的食物 D.富含镁的食物 E.富含铁的食物
7.患儿，女，6个月。室间隔缺损，哭闹时常有口唇发绀。对其饮食护理正确的是____。
A.勿边喂哺边吸氧 B.每餐宜喂饱，以保证营养
C.提供低蛋白易消化食物 D.喂哺后取仰卧位以利消化
E.喂哺过程可暂停，给予休息
（二）辅助检查
1.X线、心电图检查 详见本节常见先天性心脏病鉴别表（表11-2）。
2.超声波检查 一项无痛、非侵入性检查方法，能显示心脏内部结构的精确图像，确定缺损部位。多普勒彩色血流显像可观察到分流的位置、方向，并能估测分流的大小。对某些先天性心脏病可替代心导管及心血管造影检查以帮助确诊。
3.心导管检查 一般情况不需要。先心病进一步明确诊断和决定手术之前的重要检查方法之一。分左心、右心导管检查两种，临床上以右心导管检查较常用。
4.心血管造影 经心导管检查仍不能确诊而又需考虑手术治疗的患儿，可做心血管造影。
5.磁共振成像 为一种非侵入性心脏检查技术，今后有可能替代心导管检查。
（三）常见先天性心脏病的鉴别
通过临床症状、体征、X线检查对室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、法洛四联症进行鉴别（表11-2）。
表11-2 常见先天性心脏病鉴别
续表
（四）治疗要点
1.房间隔缺损 小型继发孔型缺损在4岁内有15%的自然闭合率。鉴于成年后发生心力衰竭和肺动脉高压，宜在小儿时期进行修补，如经导管介入封堵。年龄大于2岁，缺损边缘至上下腔静脉，冠状静脉窦右上肺静脉之间距离≥5mm，至房室瓣距离≥7mm，可以选择介入治疗。
2.室间隔缺损 有自然闭合的可能，中小型缺损可先在门诊随访至学龄前期。
3.动脉导管未闭 早产儿可用吲哚美辛治疗（出生后1周内），但对足月儿无效，不应使用。首选治疗措施是介入性心导管术，手术治疗宜于1～6岁施行。某些病例还可用前列腺素E2以维持动脉导管开放。
4.法洛四联症 及时治疗呼吸道感染，防治感染性心内膜炎，预防脱水及并发症。外科以根治手术治疗为主，轻症患者可考虑于5～9岁行一期根治手术，但临床症状明显者应在出生后6个月后行根治术。