(一)西医认识
1.病因
三叉神经痛有原发性和继发性两种,原发性三叉神经痛至今病因不明,继发性三叉神经痛是由于三叉神经走行范围内的病理因素,如桥小脑角肿瘤、三叉神经根或半月节部肿瘤、血管畸形、动脉瘤、蛛网膜炎、多发性硬化等所致。
2.病理假说
三叉神经是混合性神经,三叉神经的周围支第一、二支是感觉神经(即眼神经和上颌神经),第三支(下颌神经)是混合性神经。感觉神经传递来自头面部和口腔的感觉信号,运动神经支配咀嚼肌。三叉神经痛是在三叉神经分布区域内反复出现的阵发性剧烈疼痛。关于原发性三叉神经痛的发病机制迄今未能确定,主要有中枢病变和微血管压迫两种假说,近年来的研究结果日益表明该病是由多种因素共同导致的。
(1)中枢病变假说
中枢病变假说最早由Trousseau于1853年提出。Trousseau发现三叉神经痛有癫痫样发作的特点,呈阵发性,有触发点,发作时中脑可记录到癫痫样放电,使用抗癫痫药物治疗有效,因此他认为三叉神经痛很可能是中枢神经系统病变所致。近年来的研究发现三叉神经痛患者在丘脑、躯体感觉皮质、扣带回和三叉神经脊束核等处有异常激活,做MRI定量研究发现丘脑、躯体感觉皮质也有体积的减小等变化。然而,该假说尚不能完全解释所有三叉神经痛的发病原因,如三叉神经痛的发作区域一般并非整个三叉神经的分布区,而是多发生在单侧,甚至发生在三叉神经某一支或某二支神经的分布区;原发性三叉神经痛患者并无明显神经系统受损体征;使用某些抗癫痫药物治疗无效等。
(2)微血管压迫假说
1934年,Dandy首次提出血管压迫神经根是三叉神经痛的病因之一。1959年,Gardner发现可以通过解除神经根的压迫来治疗三叉神经痛。1976年,Jannetta正式提出微血管压迫学说,指出三叉神经根受到血管搏动性的压迫后会引起三叉神经痛,并同时开发了微血管减压术(microvascular decompression,MVD)来治疗三叉神经痛,迄今这一方法仍是治疗三叉神经痛最有效的方法之一。三叉神经根解剖位置上邻近脑桥小脑角,该部位是中枢和周围神经髓鞘的移行区域,附近动脉迂曲走行,动脉的搏动引起的压迫刺激,易使神经髓鞘受到损伤,相邻神经纤维之间发生短路,从而提高了三叉神经对外来刺激的敏感性而产生疼痛。临床研究发现,三叉神经痛患者的三叉神经根受压迫区域有炎症细胞浸润、神经纤维脱髓鞘(或髓鞘增厚)、轴突变细(或消失)等病理改变。也有研究人员认为,椎-基底动脉系血管的解剖发育异常或退行性变时,血管出现的迂曲或异位压迫三叉神经根也会引起三叉神经痛。近年来,临床发现胆脂瘤、脑膜瘤、听神经瘤、蛛网膜炎及蛛网膜粘连等也会压迫三叉神经,引起三叉神经痛。然而,仍有一部分三叉神经痛患者并没有血管压迫三叉神经根的情况出现,其发病机制尚无法用微血管压迫假说来解释。近年来也有研究认为,三叉神经痛患者三叉神经脱髓鞘是由细胞免疫介导的,由神经系统内吞噬细胞、肥大细胞、T细胞和血管内皮细胞破坏和吞噬轴索,造成神经组织慢性损害,引起神经脱髓鞘的发生和发展。
(3)其他假说
近年来研究发现三叉神经痛患者血浆和脑脊液中的肽类物质含量高,如SP、炎症介质IL-6、PGE2,及CGRP等,可使三叉神经周围血管系统发生神经源性炎症,间接导致三叉神经功能的紊乱;另外,局部血浆中CGRP的浓度与三叉神经痛的痛觉强度也存在正相关。
3.疾病分类
(1)原发性三叉神经痛
指找不到病因的三叉神经痛。
(2)继发性三叉神经痛
指在三叉神经走行范围内的病理因素(如桥小脑角肿瘤、三叉神经根或半月节部肿瘤、血管畸形、动脉瘤、蛛网膜炎、多发性硬化等)引起的三叉神经痛。
4.疾病症状
(1)发作情况
三叉神经痛是骤然发生,无任何先兆,出现电击样、刀割样、烧灼样、难以忍受的剧烈疼痛,多在一侧,以三叉神经第二、三支多见。疼痛发作时,严重的可出现面部表情扭曲或凝固。疼痛以面颊、上、下颌或舌最明显。发作呈周期性,每次发作期持续数天、数周或数月不等,每次发作时间仅持续数秒至2分钟,开始和停止都很突然,间歇期完全正常,间歇期往往随病程逐渐缩短。此病很少自愈。
(2)触发点及其诱发
三叉神经痛患者口角、鼻翼、颊部和舌处最为敏感,轻触即可激发疼痛,可反射性地引起面肌抽搐、口角向患侧歪斜,并有面红、流泪和流涎等痛性抽搐的现象,严重者洗脸、刷牙、说话、咀嚼等都会诱发疼痛。
(3)侧别和支别
三叉神经痛多发生在一侧,一般长期固定在三叉神经的某一支,尤以第二和第三支多见,亦有两支同时受累的情况。
(4)体征
原发性三叉神经痛无神经系统受损的阳性体征,而继发性三叉神经痛往往有三叉神经或周围组织受损的体征。
5.诊断与鉴别诊断
原发性三叉神经痛需要与继发性三叉神经痛、牙痛、三叉神经炎、吞咽神经痛和蝶腭神经痛等区别。
原发性三叉神经痛患者一般并无三叉神经受损的体征;而继发性三叉神经痛患者,其疼痛常呈持续性,有三叉神经本身或周围组织病变的损害体征,如多发性硬化、延髓空洞症、颅底肿瘤等引起瘫痪等。
当三叉神经痛出现在三叉神经第二、第三支分支时,易被误诊为牙科疾病。若三叉神经痛患者同时有自主神经症状,需要与三叉神经自主神经性头痛进行鉴别,这类患者用微血管减压术进行治疗往往效果不理想。