女性生殖器官发育异常
胚胎发育过程中, 异常因素可导致发育异常。 常见的生殖器官发育异常有： ①正常管道形成受阻所致异常, 如处女膜闭锁、 阴道横隔、 阴道纵隔、 阴道闭锁; ②副中肾管衍化物发育不全所致异常, 如无子宫、 无阴道、 痕迹子宫、 子宫发育不良、 单角子宫、 始基子宫; ③副中肾管衍化物融合障碍所致异常, 如双子宫、 双角子宫、 鞍状子宫、 纵隔子宫。
(一)处女膜闭锁
处女膜闭锁(imperforate hymen)又称无孔处女膜, 为尿生殖窦上皮未能贯穿前庭部所致。 新生儿期多无症状。 初潮时经血无法经阴道排出, 多次月经来潮后, 出现逐渐加剧的周期性腹痛, 但无经血排出。 妇科检查可发现处女膜向外凸, 表面呈紫蓝色, 无阴道开口。 肛诊可以发现阴道内有球状包块向直肠突出。 B 超可见子宫及阴道内有积液。
确诊后应该手术治疗, 骶管麻醉下行处女膜切开术。 术后应用抗感染药物。
(二)阴道发育异常
1. 先天性无阴道
为双侧副中肾管发育不全。 故大多合并无子宫或仅有痕迹子宫, 但卵巢大多正常, 15%合并泌尿道畸形。 临床表现为青春期后无月经来朝, 或婚后性交困难。 检查可以发现无阴道口或仅在阴道外口处有一浅凹。 肛诊和B 超未能发现子宫。
治疗： 婚前行人工阴道成形术或机械扩张法。
2. 阴道闭锁
为尿生殖窦未形成阴道下段。 症状与处女膜闭锁相似。 检查可见无阴道口, 闭锁位于阴道下段, 长2 ～3 cm, 颜色正常, 上方为正常阴道。 肛诊扪及自直肠凸向阴道的积血包块。
治疗： 手术切开闭锁段的阴道, 术后定期扩张阴道。
3. 阴道横隔
为两侧副中肾管会合后的尾端与尿生殖窦相接处未贯通或部分贯通所致。多位于中上段交界处。
治疗： 将横隔切开、 切除。
4. 阴道纵隔
为双侧副中肾管会合后, 中隔未消失或未完全消失所致。 完全纵隔形成双阴道, 常合并双宫颈、 双子宫。
(三)子宫未发育或发育不全
1. 先天性无子宫
系两侧副中肾管中、 尾段未发育和会合所致, 常合并无阴道, 但卵巢和第二性征正常。
2. 始基子宫
又叫痕迹子宫, 系两侧副中肾管会合不久后又停止发育。 多无阴道, 子宫极小, 无宫腔。
3. 子宫发育不良
又叫幼稚子宫。 系两侧副中肾管会合短期内又停止发育。 宫体与宫颈之比为1∶1 或2∶3, 经量极少, 无生育。 可行雌—孕激素序贯疗法。
(四)子宫发育异常
1. 双子宫
系两侧副中肾管完全未融合, 各自形成子宫、 宫颈和阴道。 每侧子宫均有附件。 临床无症状, 多在人工流产、 产前检查或分娩时发现。
2. 双角子宫和鞍状子宫
系宫底部融合不全而呈双角。 轻者称鞍状子宫; 临床多无症状, 妊娠时易胎位异常。
3. 中隔子宫
两侧副中肾管融合不全。 完全中隔即从宫底至宫颈内口完全形成中隔。 不完全中隔即宫底至宫颈内口仅部分隔开者。 用子宫镜检查或输卵管碘油造影可明确诊断。
治疗： 腹腔镜监视下行子宫镜手术切除纵隔。
4. 单角子宫
只有一侧副中肾管发育形成单角子宫。 未发育侧的附件和肾多缺如。
5. 残角子宫
系一侧副中肾管发育正常, 另一侧发育不全。 常伴该侧泌尿道发育畸形。