五、 治疗

诊断明确后根据患者原社会性别、 本人意愿及畸形程度予以矫治。

(一)先天性肾上腺皮质增生

终身服用可的松治疗。 肥大的阴蒂应该部分切除, 仅保留阴蒂头, 使之接近正常女性的阴蒂大小; 外阴部有融合畸形者应予以手术矫治, 使尿道外口和阴道口同时显露在外。

(二)雄激素不敏感综合征

无论完全性还是不完全型均以女性抚育为宜。 完全性患者可以等到青春期发育成熟后切除双侧睾丸以防恶变, 术后长期服用雌激素以维持女性第二性征。 不完全型患者有外生殖器男性化畸形应提前做整形术并切除双侧睾丸。 凡阴道过短有碍性生活者可行阴道成形术。

(三)其他男性假两性畸形

由于其生殖腺恶变的发生率较高, 并且发生的年龄可能很小, 所以在确诊后应尽早切除未分化的生殖腺。

(四)真两性畸形

性别的确诊主要取决于外生殖器的功能状态, 应该切除不需要的生殖腺,保留与性别相适应的生殖腺。 一般除阴茎粗大、 能勃起, 且同时具有能推纳入阴囊内的睾丸可以按男性抚育外, 仍以按女性养育为主。