一、先天性斜颈
(一)病因病机
过去认为先天性斜颈肌肉肿块与臀位产有关,归咎于创伤。但组织学检查不能支持创伤的学说。因为肿块内没有任何含铁血黄素的迹象,无出血证据。有些学者认为它的发生类似掌腱膜或跖腱膜的挛缩,或类似硬纤维瘤,但性质很难确定。Dunn 的压抑学说认为是由于胎儿的颈部持久地处于畸形位,而产生的继发性纤维组织反应。关于本病有两个特殊现象未能很好解释:一是3/4 的病例发生于右侧,一是20%的病例伴有先天性髋关节脱位,所以现在对此病的真正原因仍有争议。
(二)诊断
斜颈在一出生时就比较明显,到2 ~3 周就更显著,头斜向患侧,下颌和面部转向健侧,头向健侧转动受限。触诊时发现在胸锁乳突肌中1/3 处有一质坚不痛的梭形肿块,在2 ~3 周内,逐渐增大至拇指甲大小,以后逐渐缩小;至5 ~6 个月,可完全消失,胸锁乳突肌开始发生挛缩。
若肌肉挛缩不加治疗,面与头将发生继发性畸形,患侧面部自上而下缩小,眼与耳边不在一个水平上。由于两眼不在一个水平位,眼易发生疲劳。在畸形位,面容对称性的改变不很突出,但矫正后,绵延耳、颊的畸形就比较突出。日久后,颈胸段发生侧凸,凹面指向患侧,患侧的软组织随之逐渐发生适应性缩短,颈深筋膜开始变厚收缩,患侧前斜角肌和中斜角肌均缩短,颈动脉鞘和血管发生相应缩短。
(三)鉴别诊断
根据早期胸锁乳突肌的梭形肿物和以后的束带状挛缩,不难做出诊断,但应与下列情况做出鉴别。
1.炎症
颈淋巴结炎引起的局部刺激可使头斜向患侧,咽后部发炎或扁桃体引起的咽后壁脓肿,也可使颈部倾斜。有25%的青少年期类风湿性关节炎可波及颈椎关节,发生斜颈和运动受限。但一般只是头向患侧倾斜,很少有似肌性斜颈的旋转。
2.寰枢椎的半脱位
若寰椎在枢椎上交锁于旋转位,可引起斜颈姿势。此多见于儿童发生上呼吸道感染。一般认为这是一种寰椎的自发性充血性半脱位。由于咽后壁炎症造成关节周围的关节囊结构软化和松弛,进而增加寰椎在枢椎上的旋转幅度,使关节突发生交锁。这很少会引起神经症状,强力整复可引起轻微疼痛。由于头与颈的部位本身有异常,很难能从X 线片上获得证实,可摄分层X 线片和张口位X 线片协助诊断。
3.儿童的椎间盘钙化(https://www.daowen.com)
这种椎间盘自发性钙化是极为罕见的,发病原因不明。临床表现为斜颈,肌肉痉挛,局限性疼痛和非特异性低热,可急性发作,有创伤或上呼吸道感染史。症状可持续数日至数月。钙化可在2 ~3 个月内自行消失,但也可永远存在。X 线片表现为模糊的钙化阴影,波及髓核,而不波及纤维环。颈椎间盘突出是极少见的并发症。
4.眼功能紊乱
由于眼外肌的肌力不平衡,儿童视物时用斜颈姿势避免复视,但胸锁乳突肌没有挛缩。眼功能纠正后,斜颈会自然消失。
5.其他
引起斜颈的原因还有很多,如颈椎或后颅凹的肿瘤,特别是位于枕骨大孔的软骨瘤、脊髓肿瘤、脑肿瘤等。
(四)治疗
一旦做出诊断,应尽早积极治疗。对半岁以内的患儿,应教会家长或保育人员如何被动牵伸收缩的胸锁乳突肌。先将头向健侧屈曲,直至耳郭能触及健侧肩胛,然后将头旋向患侧,使下颌能对准患侧肩部,保持此位置10 秒钟。重复15 ~20 回,每日做4 ~6 次,以不使婴儿感到疼痛为度。与此同时,对胸锁乳突肌肿块或挛缩部进行按摩。最好是在喂奶时进行按摩,以分散婴儿的注意力。小床应依墙置放,使健侧面向墙壁,如此每当逗引婴儿时,头将自动转向患侧。如果能坚持这种牵引操练3 ~6 个月,斜颈可获得矫正,不需手术治疗。
(五)转归及预后
斜颈早期诊断、积极治疗多可获得矫正。年龄越大,面部畸形逐渐加重甚至颈椎继发性变形时,则效果欠佳。
(六)临证提要
关键是早期积极治疗。若手法治疗4 ~6 个月无效,或1 岁以上,畸形逐渐明显者,需手术治疗。出生半年内为手法治疗的有效期限,但临床上,1 岁以内仍有可能纠正,但不如半年内者纠正效果显著。