先天性髋关节脱位
先天性髋关节脱位，是婴幼儿常见的一种髋关节畸形。其病理变化包括髋臼、股骨头、关节囊以及圆韧带的发育异常，因此确切的病名应该是“先天性髋关节发育不良”。
此病的发病率受种族、生活习惯及地理条件的一定影响。有人统计地中海沿岸，如意大利、法国、阿尔巴尼亚等国，发病率高达3‰，而我国仅为1%，一般单侧发病多于双侧。双侧同时发病者约占患儿的25%，女性多于男性，约（4 ～6）∶1。
（一）病因病机
病因迄今不明确，可能与下列因素有关。
1．遗传因素
约13%的患儿有家族史。
2．胚胎发育不良
表现髋臼上缘发育不良，变浅。
3．产伤
由于胎位不正造成难产，致分娩中受伤。
4．股骨颈前倾角异常
主要为前倾角超过40°，股骨头不能停于臼内。
5．臀肌
特别是臀中肌纤维变性，对大粗隆有一定的牵拉作用而易致脱位。
先天性髋关节脱位的病理表现为：髋臼缘过低、臼底显浅、股骨头圆韧带发育不良、关节囊及韧带松弛、臀肌变性等变化，或者股骨颈前倾角度过大，股骨头骨骺变扁，头呈椭圆形，股骨上段外旋。有时髋部的内收肌、腘绳肌变短、挛缩，髂腰肌短缩，并紧压在关节囊前方，脱位晚期，股骨头压迫髂骨翼外侧，局部形成假臼。
（二）诊断
1．发病情况
患儿开始走路较晚。
2．特殊步态
单侧脱位者呈跛行步态。双侧脱位者，走路时身体左右摆摇，步态不稳，容易跌倒，所谓“鸭式步态”。
3．临床检查
（1）新生儿大腿根内侧及臀下皱襞变浅、变短，与健侧比不对称。患侧臀部显得扁宽，大粗隆突起。股三角空虚，肢体在单侧脱位中不等长。患髋活动度较正常为大，但患肢不能外展着床。小儿站立时骨盆倾斜、腰前凸增大。
（2）蛙式试验阳性，表现为患髋外展、外旋受限。
（3）欧特拉尼（Ortolani）征阳性：患儿仰卧，双膝和双髋屈曲至90°，检查者将拇指放在大腿内侧，食指和中指则放在大转子处，将大腿逐渐外展、外旋。如有脱位，可感到因股骨头嵌于髋臼缘而产生轻微阻力。然后将食指往上抬起大转子，可感到一个弹响或跳动的整复声，表示有脱位。
（4）艾里（Aliis）征阳性：患儿仰卧，双腿屈曲使足底平放在床面，双足跟对齐，观察双膝高低差，如一侧低于另一侧，低侧即为髋脱位。(https://www.daowen.com)
（5）望远镜试验阳性：患儿仰卧，下肢伸直，检查者一手握住小腿，沿下肢纵轴上推，另一手按住同侧大粗隆，脱位者有“活塞样”活动感。
（6）髋关节承重功能试验阳性：患者站立，先一腿持重另一腿抬起，注意骨盆的动作，然后两腿交叉持重和抬起。如果持重侧的髋关节正常，则抬腿时骨盆上升；如果持重侧有病，则抬腿侧骨盆不但不能升反而下降，下降者为阳性，常提示髋关节脱位。
4．X 线表现
（1）髋关节正位片可见髋臼、股骨头发育不良，头骺比健侧小。
（2）Perkin's 方块：一般股骨头骨骺应在内下象限，若股骨头骨骺在外上象限为全髋关节侧位；股骨颈前倾角增大。
（3）CE 角小于20°，甚至成负角；髋臼角增大（＞20°），颈干角也增大。
（三）治疗
1．出生～产后2 个月
如无明显的髋关节屈曲性挛缩，可用轻手法进行整复。先将髋关节屈至90°，外展、外旋，同时用手顶住大转子，将股骨头送入髋臼窝内。整复后，用支架固定两髋于蛙式位。固定时间为2 ～3 个月。一般固定6 周，可酌情再增加固定1 个月。
2．2 ～12 个月
在此期间，内收肌已发生挛缩，股骨头已有不同程度向上向外移位，需做皮肤牵引，将股骨头拉至髋臼中心平面以下。待股骨头拉下后，逐渐将髋关节外展，牵引缩短的内收肌，同时用会阴尿布做对抗牵引。牵引时间一般不超过2 周。在个别情况下，需做经皮内收肌切断术，以便于进行整复。为了明确是否真正获得整复，可脱位一次，再进行整复，以测试整复是否成功和整复的稳定性，但不宜重复过多。在用石膏进行固定以前，应摄X线片证实确已整复。一般固定于90°屈曲和60°～70°外展位，不宜极度外展。
复位时，切忌使用暴力，以免引起股骨头的缺血性坏死。Nicholson 曾指出，传统的蛙式位将影响股骨头的血液循环，因此，不能过度外展，也不能强力外展。固定时间约为6个月，每3 个月拆除更换一次。会阴部应保持干燥和清洁，定期透过石膏摄片检查，观察股骨头有否移位，髋臼发育是否正常。只有手法整复失败的病例，才有切开整复或做髂骨截骨术的适应证。
3．1 ～2 岁
随着年龄的增长和开始负重，软组织的挛缩也逐渐加重，前倾角增大，髋臼变浅。治疗方法包括皮肤或骨牵引，经皮切断内收肌腱，手法整复和外固定术。先在屈髋和内收位牵引，待股骨头牵到髋臼平面以下时，再逐渐外展和伸直。若挛缩软组织已松弛，则可在麻醉下采用轻手法整复。内收肌腱挛缩不能矫正、影响整复时，应行经皮内收肌腱切断术。整复后，确认髋臼与股骨头间无软组织嵌夹，关节位置正常，周围软组织张力不大，即可行髋“人”字石膏或支架固定。将髋关节固定于90°屈曲和60°～70°外展位，不可置于完全蛙式位。若前倾角过大，应固定于外展内旋的Batchelor 位。若整复失败，即使在2岁以内，也应考虑做切开整复和髂骨截骨术。此年龄阶段一般没有必要做矫正前倾角畸形的股骨旋转截骨术。
4．2 ～4 岁
这组患儿的治疗，以骨牵引和切开整复为主。由于病程已数年，股骨头已有明显的向后外上方脱位，所以套叠试验较明显。治疗的先决条件是股骨头必须能牵至髋臼水平位，否则很难整复。做手法整复时，股骨头和颈的纵轴应对准Y 软骨的中心，而且关节间隙不能过宽。但大多数患儿均有关节囊变化，股骨头变形和关节囊与髋臼粘着，最主要的整复障碍是髂骨和内翻关节盂缘。此外，股骨头可有不同程度的软骨原纤维形成，面对髂骨的股骨头呈扁平状，关节囊粘于髂骨上，并盖住髋臼。手术时应首先将横跨于关节囊上的挛缩髂腰肌牵开或延长，一般在关节囊上常有葫芦狭口，除切开整复外，有时还需矫正过大的前倾角和发育不良的髋臼。
5．4 ～8 岁
在此年龄阶段，一般无手法整复的指征，可常规进行软组织松解和骨牵引。若能将股骨头拉至髋臼的水平或更低些，可行Sater 髂骨截骨术。若前倾角较大，可在术后8 ～10周做股骨的反旋转截骨术。在此年龄阶段，可根据具体情况，做Colonna 的关节囊成形或加盖手术。
6．8 岁以上
为了改进稳定力，减少腰椎前凸，减轻髋痛和下腰痛，可采用转子下截骨术，改变负重线，使股骨的纵轴能更好地适应体重负荷的传导。对成人单侧脱位而有疼痛者，可根据不同情况，采用髋关节融合术、全髋关节置换术等。
（四）转归及预后
该病治疗年龄越小，疗效越好。若失治误治则易出现股骨头缺血性坏死、骨折、脱位、神经损伤等并发症，35 岁以后可早期出现骨关节炎，引起关节疼痛。
（五）临证提要
不同年龄的患者，应使用不同的治疗方法。治疗原则为及早诊断，及时治疗。在整个治疗期间，主要是解除髂腰肌的障碍，这比内收肌的因素更重要，特别是在早期，该因素的解除将使整复率和成功率大大提高。