二、诊断

二、诊断

(一)临床表现

本病起病慢,病程长,初期症状和体征不明显,常被患儿和家长忽略,所以早期诊断较困难。若患儿主诉有髋、股痛,又有外伤史,医师应高度重视,细致检查,不要误诊。

1.主要症状

本病主要症状是疼痛和跛行。疼痛一般较轻,很少剧烈疼痛,疼痛局限在髋部前方,部分患儿髋部疼痛引起膝关节疼痛,少数可在臀部疼痛。疼痛与跛行密切相关,跛行由疼痛引起,起病初期跛行不明显,或轻度跛行,中晚期跛行较重。疼痛消失则跛行减轻。跛行常在过度劳累后加重,休息后可缓解消失。晚期发展到有骨关节病时,有时虽无疼痛,但由于头颈变形,患肢短缩而跛行。

2.主要体征

患肢轻度屈曲、内收畸形,大腿和臀部肌肉可发生萎缩,患髋腹股沟中点压痛,各方向活动受限,以外展、内旋活动受限明显。修复期各体征可逐渐缓解,部分严重患儿,患肢短缩畸形,也可发生大转子明显上移。

3.X 线检查

X 线检查是临床诊断的主要依据,也可做CT 检查。摄片应包括双髋关节的骨盆正侧位片,以了解股骨头病变的准确部位和破坏程度,依X 线表现,本病可分为4 期:

(1)Ⅰ期:初发病时,X 线征阴性,至第四周,关节囊呈球形肿胀,股骨头骨骺轻度向外移位2 ~5 mm。早期由于骨化中心周围的软骨尚能接受滑液的营养而继续发育,加上关节囊的肿胀,所以股骨头与髋臼的距离增宽,即关节间隙增宽,病变限于滑膜、关节囊。骺板邻近的股骨干骺端变化不明显或轻度骨质疏松。侧位片可见股骨头骺前部有新月状透亮线,但其高度无变化。顶点保持完整,股骨头不塌陷。此期应抓紧时机,及时治疗。

(2)Ⅱ期(缺血坏死期):除Ⅰ期改变外,可见股骨头骨骺的密度增高,骨骺较健侧为小。骨化中心骨小梁部分或全部消失,骺板附近干骺端的变化更明显,干骺端增宽,有囊性改变,骺板也增宽。股骨头骨骺的软骨下方可见线样裂隙,这是病理骨折的征象。

(3)Ⅲ期(恢复期):在股骨头内,同时并存骨密度的增生和减少。在X 线片显示骨骺线成碎片,并有囊样间隙,干骺端变宽。股骨颈侧方有骨质疏松,轮廓不规则,这是关节囊附着处有骨吸收所致。恢复期可延续1 ~3 年。

(4)Ⅳ期(晚期):坏死股骨头已修复完毕,病灶愈合,股骨头的骨密度与邻近正常骨密度相同。股骨头的形态可正常,但多数有不同程度的变形。如果愈合差,常有股骨头塌陷,变扁呈罩状或双角状,髋臼也可变形,有时股骨头可呈半脱位。股骨颈变短变宽,颈干角变小,形成髋内翻,大小转子相对向上移位,形成扁平髋,患髋永不发生关节强直,这是它的特点。

Catterall(1971 年)将X 线表现和预后结合起来,将股骨头病变的发展分为4 级:

(1)Ⅰ级:骨骺外形正常,骨骺呈轻度囊样变,头骺前分有坏死区。骨不塌陷,无死骨形成,无软骨下折线,无干骺端变化。

(2)Ⅱ级:活动性血管再生期,骨骺内有新骨形成,靠近骺板处有软骨下折线,股骨头开始出现碎裂,骺板也可以出现畸形。正位片显示有中央致密椭圆形团块,其内侧有存活的骨片,以保持愈合时的骨骺高度。(https://www.daowen.com)

(3)Ⅲ级:为愈合期,愈合后头骺的形态不再发生变化。在X 线片上,可见原来疏松的部位出现细致的骨再生的表现。早期可有“头内头”征象,后期则有中央死骨形成,并伴有内侧新生骨片,干骺端呈中度或重度变化,股骨颈增宽。

(4)Ⅳ级:病变累及整个骨骺,很快出现塌陷,股骨头呈扁平状。

如果早期发现干骺端膨大,并在以后观察中不断进展,则预后极差。反之,干骺端的变化很少或没有变化,则预后良好。对预后不佳者,可以通过以下5 个临危征象来确定,以便做出手术治疗的决定。这5 个临危征象是:

(1)Crage 征:股骨头骺外侧有一小的“V”型骨质疏松碎片。

(2)干骺端变化扩展,范围增大。

(3)在髋臼边缘外侧、骨骺外侧有斑点硬化或钙化,以及边缘密度减退,可进一步骨化产生椭圆形的股骨头。

(4)股骨头向外半脱位,变形的股骨头有一部分凸于髋臼之外。

(5)骺板呈水平位,产生剪切力造成股骨头的半脱位。

4.辅助检查

(1)放射性核素扫描:用于早期诊断。

(2)骨内压测定:正常是30 mmHg,缺血性坏死骨内压增高,在(42.3±6.8) mmHg。(3±6.8)mmHg。

(3)张力试验:注入5 mL 生理盐水后,压力久不下降。

(二)诊断

早期诊断是治疗成功的关键。详细询问病史,综合分析症状和体征,细致阅读X 线片都很重要,特别对5 ~10 岁的儿童,虽无明显诱因,但有髋关节疼痛、跛行或臀肌及大腿肌肉萎缩时,都应考虑到本病的可能,及时拍X 线片加以确诊。若初期X 线片未发现异常,应严密观察,3 ~6 个月后摄片复查,直至能排除本病为止,严防漏诊。