【病例1】淋巴血浆置换治疗慢性吉兰-巴雷综合征
【简要病史】
患者，男，64岁，B 型RhD（+）。入院诊断为慢性吉兰-巴 雷综合征（Guillain-Barre syndrome，GBS），既往无输血史。因双下肢麻木乏力24 个月，双手麻木8 个月，加重伴双上肢无力，呼吸费力2 个月第3 次入院。入院后予以扩血管、营养神经、激素冲击、丙种球蛋白抑制免疫，效果欠佳。既往慢性GBS 已确诊。
此次入院三大常规检测示：WBC 18.6×109/L，Hb 152 g/L，PLT 216×109/L，单核细胞、淋巴细胞计数比例增高，流式细胞术（flow cytometry，FCM）检测示细胞毒性T 细胞（cytotoxic T lymphocyte，Tc）比例升高。免疫全套示：补体C3 419 mg/L、肝肾功能、肝炎全套、直接抗人球蛋白试验［又称库姆斯（Coombs）试验］均正常。
【输血疑问】
慢性吉兰-巴雷综合征如何输血治疗？
【病例解析】
慢性吉兰-巴雷综合征是一种细胞免疫为主的自身免疫性疾病，重症吉兰-巴雷综合征病情发展迅速凶猛，死亡率很高，若不及时采取抢救措施常会危及生命，目前尚无治疗该病的特效药物。淋巴血浆置换（lymphatic plasma exchange，LPE）能去除患者血液中某些与疾病有关的物质，如免疫复合物、免疫活性细胞或抗体等致病成分，从而使病情缓解、渡过危险期。患者为再入院，慢性GBS 诊断明确，入院后经对症支持治疗，效果不佳，有LPE 指征，神经内科主治医师同意会诊意见，先后予以3 次淋巴血浆置换治疗。
【患者转归】
患者经3 次淋巴血浆置换治疗后，四肢乏力较前明显好转，治疗有效，经4年回顾性调查，病情未复发。
【病例小结】
本例患者属于GBS，该病治疗病程长，恢复慢，易复发。重症GBS 以往多采用常规剂量激素、抗生素、呼吸机支持等措施抢救，后遗症多，病死率高，国内报道重症GBS 病死率为12.15％～39.13％。近10年主张采用LPE、静脉注射丙种球蛋白、甲泼尼龙冲击治疗，可缩短病程和减轻疾病严重程度。血浆置换（plasma exchange，PE）与激素联合治疗，从双途径作用大大提高疗效。联合治疗用药应在置换后进行，避免药物从去除的血浆中流失。PE 治疗GBS临床疗效与GBS类型有关，脱髓鞘型GBS患者血中主要含IgM抗体，而轴索型和神经完全损伤型含有IgM、IgA、IgG 抗体，PE 对脱髓鞘型疗效好，而对轴索型和神经完全损伤型GBS 疗效差。LPE 在PE 的基础上去除了免疫活性细胞，在巩固疗效、减少复发方面比PE 更胜一筹。
【相关知识链接】
慢性吉兰-巴雷综合征多认为是病毒感染引起的由免疫介导的迟发型超敏反应性疾病。患者血清中有大量循环免疫复合物和抗周围神经髓鞘抗体，侵犯神经根、神经节和周围神经，发生神经纤维节段性脱髓鞘和轴突变性，从而使自主肌呈现神经性萎缩、乏力，累及呼吸肌则致呼吸麻痹、呼吸衰竭甚至危及生命。慢性型病程缓慢易复发，症状以肌无力和感觉障碍为主，肌无力症状常为对称性的，主要表现肩、上臂和大腿无力，也可合并前臂、小腿、手和足的无力，肢体无力较躯干无力更为常见。
淋巴血浆置换（LPE）是近年开展的一种新型、可靠的治疗措施，能最大限度消除患者血浆中各种致神经髓鞘毒性物质及激活的免疫活性细胞，术中输入正常血浆替换患者病理性异常血浆，可补充多种缺失的物质如白蛋白、球蛋白、凝血因子。LPE 可改善或恢复患者的体液免疫和细胞免疫功能状态，达到控制免疫异常性疾病进展的作用，通过LPE 可以去除影响免疫功能的细胞因子，促进T 淋巴亚群恢复正常比例，置换液中含有大量免疫球蛋白，可直接改善患者的体液免疫功能，使一些常规治疗无效的疾病得到缓解。
【参考文献】
方奎明，陈宏伟.输血医学界的好医师——中南大学湘雅医院输血科李碧娟教授访谈录［M］.北京：团结出版社，2018.