【病例15】过客淋巴细胞综合征所致的溶血性贫血
【简要病史】
患者，男，42岁，B 型RhD（+）。入院诊断：溶血性贫血；肝移植术后2 个月。移植肝供者血型为O 型RhD（+）。此次因发热、巩膜黄染2 天入院。入院后检测发现胆红素升高，TBil 104.9 μmol/L，血清IgG 抗B效价16，红细胞上放散出IgG抗B抗体，直接抗球蛋白试验阳性，经诊断为过客淋巴细胞综合征（passenger lymphocyte syndrome，PLS）所致的溶血性贫血。
【输血疑问】
PLS 所致的溶血性贫血该如何输血？
【病例解析】
建议行全血置换术以去除患者体内被致敏的红细胞及血浆中的抗体、过多的胆红素，输入O 型洗涤红细胞及B 型血浆。移植科主治医师同意会诊意见，行全血置换术，同时护肝、抗排斥、抗乙肝病毒及对症支持治疗。全血置换治疗时间80 分钟，输入O 型洗涤红细胞10 U，输入B 型新鲜冰冻血浆1000 mL，去除患者全血2800 mL。
置换后复测血清抗B 效价14，血常规复查：WBC 5.5×109/L，Hb 88 g/L，PLT140×109/L，血生化由TBil 104.9μmol/L、DBil 13.9 μmol/L、ALT 65.8 U/L、AST 30.1 U/L降到TBil 28.6 μmol/L、DBil 13.6 μmol/L、ALT 41.8 U/L、AST 18.6 U/L。
【患者转归】
经全血置换术后抗B 效价下降，胆红素明显下降，好转出院。
【病例小结】
患者为B 型RhD（+），经接受供者血型为O 型RhD（+）的肝移植术后2 个月出现黄疸、胆红素升高，血液中出现抗B 抗体。经全血置换术后抗B效价下降，胆红素明显下降，证实本病例发生溶血的原因为IgG抗B抗体。
我们在国内首次将全血置换术应用于ABO 血型不合肝移植PLS 所致溶血性贫血的治疗，可快速去除免疫性血型抗体和致敏红细胞，去除患者血液中的自身免疫活性细胞和过客淋巴细胞，去除胆红素、毒素及免疫活性物质，并补充相应抗原阴性的红细胞，快速纠正贫血，有效遏制溶血。全血置换治疗此类疾病，治疗1 次即可，治疗时间短，所用血制品不多，患者痛苦少，起效快，疗效稳定。J.J.A.Auwerda 等报道1 例应用皮质激素治疗ABO 血型不同肝移植获得成功。Panaro 等报道1 例O 型给A 型的小肠移植出现抗A 抗体，采用血浆置换联合利妥昔在5 天内取得良好效果。此外，修饰抗原、血浆置换联合脾切除术和4 倍剂量免疫抑制药、通过引流管应用甲泼尼龙、前列腺素E1 和加贝酯行导管内冲洗等治疗都有成功的报道。本例为B 型，红细胞上有B抗原，血浆中有供体淋巴细胞产生的IgG抗B抗体，全血置换不可能去除所有抗B 抗体，因此置换液只能选择O 型洗涤红细胞，B 型或AB 型血浆均可选用。
【相关知识链接】
PLS 是指供体中残留的淋巴细胞针对宿主抗原产生免疫性抗体而引起的一系列症状，尤以溶血为主。ABO 血型抗原在所有血型系统中的抗原性是最强的，所以PLS 所致的溶血主要发生在ABO 血型不合的器官移植和骨髓移植。尽管在骨髓移植和器官移植中还可以产生ABO 血型系统以外的血型抗体，尤以MNS 和Kidd 系统多见，但很少发生溶血。ABO 血型不合PLS 所致的溶血在肾脏移植、肺移植、肝脏移植和心脏移植中均有发生。过客淋巴细胞针对受体ABO血型抗原产生的抗体主要是IgG抗体，少量抗体不会对患者产生明显危害，抗体量多时则会发生血管外溶血。
【参考文献】
方奎明，陈宏伟.输血医学界的好医师——中南大学湘雅医院输血科李碧娟教授访谈录［M］.北京：团结出版社，2018.