【病例68】肺动静脉瘘介入栓塞术的输血
【简要病史】
患者，女，20岁。发现双肺多发动静脉瘘8年余，介入栓塞术后6年余，加重伴气促1年余，于2018年8 月28 日行肺动静脉瘘介入栓塞术。近一年开始出现胸闷、气促等不适，活动后明显，伴四肢杵状趾。双手指、足趾及口唇部发绀。
相关实验室检查结果如表2-5。
表2-5 实验室检查结果
【输血疑问】
为改善患者血液高凝状态，可行红细胞单采术或放血术吗？怎样操作合适？
【病例解析】
可以去除一些红细胞，看心率、血压、肝脾是否肿大，FDP 及D-二聚体结果，机器可以采集1000 mL 左右，但要输入置换液，手工每次采集300 mL，多采几次，间隔3 天，采集的时候注意喝糖盐水补充血容量，将Hb 降低至120 g/L 左右。
【相关知识链接】
肺动静脉瘘为先天性肺血管畸形，血管扩大纡曲或形成海绵状血管瘤，肺动脉血液不经过肺泡直接流入肺静脉，肺动脉与静脉直接相通形成短路。病变可位于肺的任何部位，瘤壁增厚，但某区内皮层减少变性，为导致破裂的因素。另有右肺动脉与左心房直接交通为少见特殊类型。肺动脉瘘，就是肺部出现的瘘口，将患者的肺动脉与周边的动脉或静脉贯通。这种情况会导致肺动脉的血液通过瘘口流到其他的血管内，导致动静脉混合。患者在这种情况下会出现缺氧。静脉血通过氧气的交换变成动脉血，给全身的各个脏器供氧。肺动脉流的是静脉血。但发生肺动脉瘘后，会导致肺动脉中的静脉血与肺静脉中的动脉血混合在一起，即有氧的血液与没有氧的血液混合在一起，会导致整个血液内的含氧量会下降，就会导致患者出现发绀，即严重的缺氧。若病情较重，瘘口较大，血液的混合的量比较大，就会导致患者严重缺氧，出现胸闷、呼吸困难等症状，严重者也会出现咯血的症状。本病最主要的临床表现为发绀，即患者表现为口唇或手指是紫的，表现出这种缺氧的症状。
血液淤滞状态易导致血栓形成，这与淤滞状态下凝血系统活化、纤溶活性和血管内皮抗栓功能有关。红细胞是决定全血黏度的主要因素，全血黏度随血细胞比容增大而增高，血液黏度增高易导致血液循环和微循环的障碍，引起缺血和缺氧。
治疗性血液成分单采和置换的方法包括用手工方法或采用血液细胞分离机分离去除患者血液中的病理成分。注意治疗性单采术不良反应，有可能因血容量失衡造成低血容量休克；枸橼酸盐中毒引起面部发麻肢体抽搐；低蛋白血症；过敏反应；感染，包括操作性感染、血源性感染和患者抵抗力下降引起感染；反跳现象，包括自身病理性成分反跳、治疗性药物剂量过低或过高反跳；出、凝血异常等。根据治疗目的不同可分为治疗性红细胞单采、红细胞置换、治疗性白细胞单采、治疗性血小板单采、血浆置换和血浆淋巴置换术等。治疗性红细胞单采术适用于真性红细胞增多症需进行手术治疗其他疾病、合并妊娠或急需改善临床症状者；化疗前，单采红细胞后用药物维持治疗。