【病例105】HELLP综合征孕妇的输血治疗
【简要病史】
患者，女，26岁，产妇。HELLP 综合征患者，入院当晚手术，目前血小板持续下降，阴道流血不多。实验室检查结果：6 月7 日8 ∶44，WBC 17.95×109/L，PLT 53×109/L，D-二聚体3.16 μmol/L；6月7日16∶47，WBC 17.42×109/L，PLT 44×109/L，ALT 88.4 U/L，AST 102 U/L，TP 28.6 μmol/L，ALB 30.4 U/L，LDH 845 U/L。
【输血疑问】
HELLP 综合征孕妇该如何输血？
【病例解析】
患者为年轻女性，HELLP 综合征，产后第一天，血常规提示血小板进行性下降且＜50×109/L，ALT＞70 U/L，LDH＞600 U/L，符合完全性HELLP 综合征诊断。
HELLP 综合征以溶血、肝酶升高和血小板减少为特点，是妊娠期高血压疾病的严重并发症，其出凝血相关机制与全身小血管痉挛、血管内皮细胞受损、血小板黏附并被激活，出现微血管病性溶血及消耗性血小板减少。
本例患者已终止妊娠，阴道流血不多，目前无严重出血倾向，可以每天输血浆400 mL，补充生理性抗凝物质，连用3～5 天，减少血小板消耗，没有出血则不需输血小板；不主张输冷沉淀，因微血管堵塞了，血浆置换无效，除非肝酶升高，缓解代谢，否则无需做血浆置换，如果是胆红素升高，做血浆置换才有意义；抗凝、溶栓，用激素保护和修复血管内皮，输血浆就是最安全的抗凝方式。
【病例小结】
HELLP 综合征患者，产后出现血小板进行性下降，需警惕产后大出血、肝衰竭、急性肾衰竭、肺水肿、呼吸衰竭、严重腹水、脑水肿、败血症等并发症发生，激素、成分输血等治疗支持下，同时需密切监测病情及实验室检查结果变化。
【相关知识链接】
HELLP 综合征是妊娠高血压的严重并发症，常见于子痫前期和子痫等重度妊娠高血压疾病，是以溶血、肝酶升高和血小板减少为主要临床表现的综合征，目前，国内报道HELLP 综合征在妊娠中的发生率为0.1％～0.6％，占重度子痫前期的10％～20％，孕产妇死亡率为11.0％～24.2％，围生儿死亡率为7.7％～60.0％。HELLP综合征引起孕产妇死亡的主要原因是多器官衰竭和DIC，HELLP 综合征的病因和发病机制目前尚不十分明确，主要病理改变为血管痉挛、血管内皮损伤和血小板聚集消耗，纤维蛋白沉积和终末器官缺血。临床表现多为非特异性症状，常见症状有腹胀、腹痛、恶心、呕吐和全身不适等，有些患者仅表现为流感样症状，其主要表现多与其他内科合并症发生混淆，一旦临床医师对HELLP 综合征的诊断认识不足，则极易造成误诊、漏诊，进而延误疾病的及时治疗。
HELLP 综合征诊断主要依靠实验室检查，具体诊断根据美国Tennessee和Mississippi诊断分级标准如下：
（1）溶血：血红蛋白（Hb）60～90g/L，外周血涂片可见破碎红细胞和/或血清总胆红素（TBil）≥20.5μmol/L和/或乳酸脱氢酶（LDH）≥600 U/L。
（2）肝酶升高：门冬氨酸转移酶（AST）＞70 U/L。
（3）血小板减少：PLT＜100×109/L。
具备上述3项为完全性HELLP 综合征，具备1项或2项为部分性HELLP 综合征。再根据PLT 计数分为：Ⅰ型，PLT＜50×109/L；Ⅱ型，50×109/L≤PLT＜100×109/L；Ⅲ型，100×109/L＜PLT＜150×109/L。
HELLP 综合征中AST 和ALT 升高多出现在血小板下降之前，与血小板减少的程度有关；血小板计数和LDH 水平与该病的严重程度关系密切；溶血在最后才表现出来，红细胞压积可能正常或降低，在红细胞压积正常时，结合珠蛋白的降低能提示溶血的发生；各种指标的变化常持续到产后第2 天开始恢复。D-二聚体是亚临床凝血功能障碍的敏感指标，如妊娠高血压患者D-二聚体阳性，发生HELLP 综合征的可能性较大，同时纤维蛋白原＜3 g/L，应考虑DIC。
HELLP 综合征多起病急，进展快，治疗的关键在于早期诊断和早期治疗，及时终止妊娠。妊娠合并HELLP 综合征常伴有微血管痉挛和循环血容量增加因素，而且大多数患者存在低白蛋白血症。糖皮质激素的应用有利于短期内改善母体的血小板计数和肝功能等实验室指标，减轻体内血管内皮细胞损害程度，降低血管通透性，减少出血及渗血，同时改善肝脏等器官血流量，从而阻止肝细胞坏死和减少血小板消耗，适时纠正贫血和凝血功能障碍，输入血制品，包括红细胞悬液、血小板、纤维蛋白原等。另外对激素治疗无反应、产后72～96 小时病情无明显好转或多脏器功能不全的HELLP 综合征，可采用血浆置换疗法，去除体内毒素、免疫复合物、血小板聚集抑制因子等的危害，降低血液黏度，补充缺乏的血浆因子，防止病情继续进展。
HELLP 综合征其根本病因是妊娠引起的，且其性质是进行性的，只有终止妊娠才能有效地去除病因，从根本上控制该病的发展，从而改善母儿的预后。一般认为，孕周＞34周或胎肺已成熟是终止妊娠的确切指征，如孕周＜34周，孕妇及胎儿情况稳定，无其他严重并发症者，可在严密监测下采取期待治疗适当延长孕周。目前多数学者主张剖宫产终止妊娠，阴道引产仅适用于病情稳定、宫颈条件成熟者，若病情加重应立即剖宫产终止妊娠。
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