【病例138】药物诱导的溶血性贫血儿童的换血治疗
【简要病史】
患儿，女，4 月龄。2018年6 月28 日因发现面色进行性苍黄伴咳嗽3～4天，先于某县人民医院就诊后转入市人民医院就诊，最后转入省上级医院治疗。T 37 ℃，HR 150 次/min，R 30 次/min，WT 7 kg，重度贫血貌，伴茶色小便，于家中自行口服“小儿氨酚黄那敏”。患儿出生后因肺炎入当地医院新生儿科治疗，出院后家属因患儿感冒数次自行给其服用头孢类抗生素、阿莫西林等药，入院后拟诊为自身免疫性溶血性贫血，给予甲泼尼龙和丙种球蛋白冲击治疗后（连续5 天）血红蛋白进行性下降，全身未见明显瘀斑、瘀点，皮肤稍黄，浅表淋巴结肿大，心肺（-），腹软，肝肋下3.5 cm，脾肋下1.5 cm触及，四肢活动可，病理（-），临床初步诊断为自身免疫性溶血性贫血（autoimmune hemolytic anemia，AIHA），后经上级医院确诊为药源性自身免疫性的溶血性贫血（drug-induced hemolytic anemia，DAIHA）。（表4-5、表4-6）
表4-5 检查结果（一）
表4-6 检查结果（二）
【输血疑问】
接下来怎么输血？
【病例解析】
高度怀疑是DIHA，4 月龄患儿产生的药物性抗体这么强，严重溶血，很罕见，儿科专家不准备换血，使用甲泼尼龙和丙种球蛋白无效。
输注0.5 U 红细胞，Hb 维持升高24 小时不到又下降，儿科教授紧急邀请输血科会诊指导输血，说小孩发热，Hb 只有三十多了，危在旦夕。
该患儿输血效果差，血红蛋白降至30 g/L，结合实验室检查，有明确的溶血证据，因此，当机立断需要换血，按8.5 kg 体重计算血容量有850 mL，若按新生儿两倍的换血量需要1700 mL 的超大剂量，这么大的换血量，对奄奄一息的幼儿是极大的创伤，因此只用4 U 红细胞加300 mL 血浆，换血量约900 mL（O 型RhDce），以最小的创伤最小的代价达到了最佳效果。
儿童的肝脏代谢能力代偿能力都比较差，那么多的抗体代谢不了，当发现内科治疗效果不佳的时候，需要当机立断采取换血治疗。
由于抗体还没代谢完，加上组织还有部分抗体反渗，IgG 抗体在成人体内半衰期21 天，小儿要慢一些，需60～70 天才能完全代谢，由于没有新的抗体产生，剩下的抗体也很弱。Hb 稳定了，把肝肾功能保护好，首要条件是肝肾功能正常。
对疑似DIHA 的常规处理：①停药。②补液清除体内药物，保护肝肾功能。③补充造血物质。
【病例小结】
从这个病例得出经验：病史很重要，Coombs 试验不仅要做直抗及间抗，还要做直抗分型，对直抗分型的结果进行分析和判断，这样对临床的支持更大，事实上这个患儿换血后尽管直抗还是（++++），但溶血基本遏制，同时白细胞较高，内科治疗还要继续进行。
该患儿现在对某些药物已经是高度敏感，用药需极为慎重，稍有不慎红细胞将会很快溶解破坏。
由此看来，4 个月大的孩子，免疫功能已经比较成熟，细胞免疫体液免疫反应都比较强，肝功能代谢能力很强，骨髓造血活跃。