【病例102】孕妇血栓性血小板减少性紫癜的输血
【简要病史】
孕妇，25岁，孕2 产1。本次妊娠27周，发现血小板下降至12×109/L，无出血征象，到某医院产科住院，给予激素、酚磺乙胺注射液、维生素C 等治疗，当晚胎动减弱，第二天胎死腹中，行剖宫手术后发现血小板一直不升高，转入上级医院，ADAMTS-13酶＜5％。
【输血疑问】
该患者的诊断是什么？应如何治疗？遗憾的地方在哪里？
【病例解析】
孕妇血小板减少，ADAMTS-13 酶＜5％，没有出血倾向，高度怀疑血栓性疾病，用激素、维生素C、酚磺乙胺都是增强血栓形成的药物，本来就是血栓性血小板减少性紫癜（thrombotic thrombocytopenic purpura，TTP），胎儿供血不足，再加上这些药物，胎儿血液供应就完全断掉。正确的做法是赶快用肝素，可以输几袋肝素血浆。
胎儿就是诱因，如果孕妇TTP 诊断成立，是需要立即终止妊娠的，关键是胎儿已经27周，再过一周就可以成活，这个孕妇情况还可以，没什么大不适，用肝素、输血浆，输肝素血浆，血浆置换等方法有缓解的可能，胎儿极有可能保住。
有些基层医院一旦发现孕妇血小板减少，就特别喜欢用激素、维生素C、酚磺乙胺，有些30周以上的胎儿都会夭折。
TTP 首选治疗是血浆置换，但输注血浆也是重要的治疗方法，这是基层医院、紧急状态、半夜三更都可以采用的有效方法。
TTP 患者输血浆的目的不是补充凝血因子，而是补充生理性的抗凝底物，遏制血栓形成，基于这个原因，那就是任何类型的血浆都可以达到这个目的，首选冷上清，冰冻浆，次选新鲜冰冻血浆，病毒灭活血浆都可以。
中药丹参之类的不可以用，TTP 的病理改变就是血管内皮损伤，诱发凝血过程，激活血小板，丹参、三七、红花、当归等活血化瘀的中药都有损伤血管内皮的作用，理论上可以加重病情诱发TTP。
酶容易被水解破坏，半衰期非常短暂，血浆中的含量也很少，通过输血来补充酶是渺茫的，只有在有机磷中毒的患者可以输血浆补充胆碱酯酶，但作用非常有限。
【患者转归】
该产妇做了一次淋巴血浆置换，输了两次冷上清，总共输注血浆1900 mL，现在患者的血小板已经升高至74×109/L，基本痊愈。
【知识链接】
TTP 临床以微血管性溶血性贫血、血小板减少性紫癜、神经性精神症状、肾损害和发热为主要表现，称为 “TTP”五联症。5 个主要症状中最重要的指标是血小板减少以及微血管病性溶血性贫血，其中微血管病性溶血性贫血指患者血红蛋白进行性下降、血清乳酸脱氢酶急剧升高、网织红细胞比例增高、库姆斯试验阴性、外周血破碎红细胞＞2％。血清LDH 的水平不仅反映血细胞破坏的严重程度，同时也反映组织缺血的严重程度，可作为血浆置换治疗后疗效评估指标。
TTP 首选治疗是血浆置换，ADAMTS-13 量的缺乏或质的缺陷是目前诊断TTP 的 “金标准”。
【参考文献】
汪德清，李卉.临床输血个案精选［M］.北京：人民卫生出版社，2011.