【病例59】脓疱性银屑病的输血

【病例59】脓疱性银屑病的输血

【简要病史】

患者，男，52岁。诊断为脓疱性银屑病（pustular psoriasis），目前有感染发热，体温37.8 ℃，可能合并败血症，实验室结果：WBC 15.7×109/L，CRP 157 mg/L，PCT 0.52 ng/mL，TP 56.2 g/L，ALB 32.9 g/L，直抗阴性。患者非常痛苦，申请行血浆置换治疗。

【输血疑问】

这类患者能行血浆置换治疗吗？

【病例解析】

由于患者非常痛苦，直抗阴性，决定做LPE，每次置换时间为80 分钟，用血浆1300 mL，做两次。

【患者转归】

经两次LPE 后，患者病情明显好转。（图1-6，图1-7）

【病例小结】

本例患者诊断为脓疱性银屑病，在应用以往的常规治疗手段后效果不明显，病情进一步加重，在临床医师申请输血科医师会诊后采用LPE 治疗后病情既有明显的好转，病情逐渐得到控制，第1 次治疗后患者感觉周身舒适，皮疹变淡，渐有接近正常皮色区域，治疗2 次，全身皮疹仍继续变淡变暗，脱屑减少，通过2 次LPE 治疗后患者的临床症状得到了显著改善，提高了患者的生活质量。LPE 治疗脓疱性银屑病在国际上是首创，目前还没有相关的文献报道。本例患者在通过常规治疗手段效果不佳的基础上运用LPE 治疗取得良好疗效，提示LPE 可以作为对传统治疗抵抗的重症免疫相关性疾病的重要治疗选择之一。但因是首例，还需积累更多病例，进一步观察LPE 治疗的长期疗效及复发情况，观察不良反应和适应证。在以后的研究中希望通过LPE 治疗给银屑病患者带来福音。

【相关知识链接】

银屑病（psoriasis）是一种以角质细胞过度增殖为特点的慢性炎症性皮肤病，临床表现为局限或泛发的红斑，上覆厚白色鳞屑，伴有不同程度的瘙痒。临床分为寻常性银屑病、关节病性银屑病、脓疱性银屑病及红皮病性银屑病4种类型。其中以寻常性银屑病最为常见，而脓疱性银屑病是银屑病中病情最严重的一个类型，是一种多基因控制下的免疫异常性皮肤病，其病因复杂，如遗传因素、免疫机制、感染、药物等环境因素都参与发病。临床上以急性、亚急性、偶尔慢性开始，发生粟粒大小无菌性脓疱为特征，发病急，泛发全身，常伴有高热、关节痛、肿胀，出现糜烂、渗液，可并发肝肾功能不全，继发感染、衰竭而危及生命。

银屑病是一种常见的免疫相关的慢性复发性炎症性皮肤病。目前发现的参与银屑病发病的T 细胞亚群主要有CD4+ Th1 细胞、Th17 细胞和Th22 细胞。这些T 细胞亚群及其分泌的一系列细胞因子，形成异常的炎性环境，从而促进银屑病的发生发展。免疫相关性疾病一般都是细胞免疫和/或体液免疫紊乱所致。活化的T、B 淋巴细胞可产生一系列细胞因子与自身抗体，造成器官组织的损伤破坏。

既往治疗脓疱性银屑病的方法主要包括以下几类：维A 酸类、免疫抑制药（甲氨蝶呤、糖皮质激素、环孢素）、抗生素类（红霉素、甲砜霉素、四环素）、窄谱UVB 等，通常采用一种或多种联合的治疗方式。但如何对部分顽固性病例进行有效治疗，始终是皮肤科医师面临的一个巨大挑战。

LPE 是近年发展起来的一项新的输血治疗技术，主要用于难治性自身免疫性疾病的治疗，不同于普通血浆置换，该方法不仅可去除患者血浆中的病理性炎症介质、细胞因子和活性成分，还可将产生这些病理性成分的免疫活性细胞如细胞毒性T 淋巴细胞、B 淋巴细胞、NK 细胞等一并去除，同时补充正常血浆，阻断免疫活性产物的持续产生。由于其兼顾细胞免疫和体液免疫，疗效更佳，置换1 次后即见效，大部分患者只需治疗1～2 次即可达到效果。LPE 本质是离心式血浆置换，在血浆置换去除炎症因子和致病的免疫球蛋白的基础上将血液离心，血浆中各种成分因比重差异出现分层，再根据需要取舍。治疗的关键在于根据患者病情做个体化调整，明确需要去除的免疫活性细胞种类，找准免疫活性细胞的收集界面，选择性去除与疾病密切相关的免疫活性细胞。由于补充了正常的血浆成分，治疗前后免疫细胞比例基本达到动态平衡。因此，当致病因子为T 淋巴细胞时疗效显著高于单纯的血浆置换。该项技术在中南大学某医院已经成功救治了许多免疫相关的致命性重症神经内科及风湿科患者。

【参考文献】

［1］李碧娟，杨晓苏，彭晶晶，等.淋巴血浆置换治疗吉兰-巴雷综合征的临床应用［J］.中南大学学报（医学版）.2007，32（4）：604-608.

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［3］Sakellarou G.，Koukoudis，Karpouzas J.，et al.Plasma exchange（PE）treatment in drug-incueed tosic epidermal neerolysis（TEN）［J］.Int J Artif Organs，1991，14（10）：634-638.

［4］王惠依，刘玉峰.血浆交换疗法在皮肤科的应用［J］.国外医学皮肤性病学分册，1995，21：345.