【病例5】真性红细胞增多症患者行血细胞单采术
【简要病史】
患者，女，70岁。入院诊断：真性红细胞增多症（pokycythemia vera，PV）；高血压。确诊真性红细胞增多症2年，因头胀、眼胀1 个月入院。
输血免疫血液学实验：O型RhD（+）。骨髓片：中幼红细胞4％，晚幼红细胞11％，考虑真性红细胞增多症。静脉血化验检查：WBC 14.2×109/L、Hb 249 g/L、PLT 273×109/L。予以羟基脲抑制骨髓、双嘧达莫治疗，同时予以降压等对症支持治疗，治疗效果不明显。患者强烈要求行细胞单采术。
【输血疑问】
真性红细胞增多症患者可以行细胞单采术吗？
【病例解析】
真性红细胞增多症（PV）属于骨髓增生性疾病，使用血细胞单采术疗效明显。治疗性血细胞单采术是血液病学领域的一项新技术，通过血细胞分离机将患者血液中的部分红细胞、血小板、血浆等病理性成分去除，并补充适当生理盐水和血浆，迅速减轻患者症状。用血细胞分离机对骨髓增生性疾病进行血细胞单采术，可快速、有效、选择性减少患者血液中的病理细胞含量，从而缓解高黏滞血症，临床症状和体征好转，缩短缓解时间，减少化学治疗（简称化疗）药物用量及其不良反应，是一种极有效的辅助手段，且血细胞分离机具有自动保护机制，当出现意外情况时，会自动停机，从而确保患者的生命安全。因此，针对该患者立即行红细胞单采术，共去除患者压积红细胞1400 mL，输入O 型血浆600 mL 及0.9％氯化钠注射液1000 mL。术后1 天血常规检查：WBC 13.3×109/L，Hb 162 g/L，PLT 336×109/L。血生化：TBil 19.8 μmol/L，DBil 9.0 μmol/L，尿酸略高，LDH 388.8 U/L。术后1天复查尿酸正常，LDH降至251.8 U/L。免疫全套：补体C3 780 mg/L。
【患者转归】
患者既往已确诊为真性红细胞增多症，此次入院行红细胞单采术，手术顺利，无特殊不适，自觉头痛、头昏等不适症状迅速好转，血红蛋白下降，红细胞单采术有效。
【病例小结】
单纯采用血细胞单采术，术后易出现病情 “反跳”现象，因此血细胞去除术后要联合化疗，以达到最佳疗效。血细胞单采术联合化疗治疗骨髓增生性疾病是一种安全、快速有效的治疗方法，值得进一步临床研究和推广。
【相关知识链接】
真性红细胞增多症是一种较为罕见的血液增生性疾病，主要表现为外周血液中红细胞增多或同时伴有白细胞及血小板增多，此时血红蛋白和血容量增加，导致血黏度增加，患者发生血栓的危险性较大。该病以红细胞数量增多为主要病理生理表现，因此使红细胞计数降至生理水平的治疗能使患者受益。标准疗法包括治疗性和化学药物疗法。当患者需要迅速降低体内血红蛋白水平，或者患者不仅有红细胞增多症，同时还伴随有血小板增多症时，以及某些患者需要定期放血，以保持血细胞比容（Red blood cell specific volume，Hct）为正常水平，均可将红细胞单采术作为标准疗法的选择之一，红细胞单采术可以延长这类患者的治疗间歇期。Centurioni 等对3 例红细胞增多症进行了治疗观察，为维持3 例患者的Hct 水平，每月对他们做1 次细胞单采术，采用红细胞单采术治疗后治疗间期延长为3 个月。有研究者采用红细胞单采术联合药物治疗真性红细胞增多症也取得较好疗效，单采后患者临床症状明显改善，血红蛋白及Hct 迅速下降至正常或接近正常值，异常升高的血小板计数明显下降，为药物治疗赢得了时间。同时也有报道称红细胞单采术对高Hct 的急性脑梗死也有较好的近期疗效。该患者病情稳定，分别于第3年、第5年进行红细胞单采术治疗各一次。
【参考文献】
方奎明，陈宏伟.输血医学界的好医师——中南大学湘雅医院输血科李碧娟教授访谈录［M］.北京：团结出版社，2018.