【病例3】重症肌无力患者行淋巴血浆置换术
【简要病史】
患者，男，55岁。入院诊断：重症肌无力（myasthenia gravis，MG）；肺部感染；脑梗死（腔隙性）；冠状动脉粥样硬化性心脏病（简称冠心病）。患者因反复双上眼睑下垂5年，加重伴吞咽困难、复视15 天入院。
实验室检查结果如下：O 型RhD（+），三大常规、甲状腺功能三项、肝肾功能、肌钙蛋白均正常，HBsAg（+），HBcAb（+），HBeAb（+），心肌酶学LDH 346.8 U/L，CK 635.9 U/L，CK-MB 31.2 U/L。入院后患者呼吸困难、吞咽困难，发生了肌无力危象。
【输血疑问】
肌无力危象患者如何输血治疗？
【病例解析】
患者为重症肌无力（MG）危象，危象是MG 最危急的状态，病死率为15.4％～50％，大剂量激素冲击疗法为目前治疗MG的有效方法，尤其对危重病例或肌无力危象患者疗效显著，但治疗开始时近一半患者病情加重，以至于使用人工辅助呼吸，使用PE 可以有效减少或避免这种情况。该患者经大剂量激素冲击联合血浆置换治疗后病情明显缓解，患者出院时眼睑无下垂，无呼吸困难及吞咽困难。
血浆置换适用于严重的、伴有呼吸困难或吞咽困难，且对一般治疗无效的患者，可迅速降低患者血液中抗乙酰胆碱受体的自身抗体滴度，使症状得以缓解。虽然重症肌无力患者是以体液免疫异常为主的疾病，但自身抗体的产生是分泌调节性细胞因子的T 细胞调控的，由T 细胞及NK 细胞产生的IFN-γ 是该病的始发因子，因此建议行LPE，且与免疫抑制剂联合应用。神经内科主治医师同意会诊意见，予以LPE 治疗1 次，并行气管切开激素冲击治疗及相关对症支持治疗。
【患者转归】
患者病情好转出院。
【病例小结】
MG 是体液免疫介导为主的自身免疫性疾病，无论乙酰胆碱受体（Acetylcholine receptor，AChR）抗体（Ab）阳性或阴性，患者的血清被动转移给小鼠，均可产生实验性自身免疫性MG，提示血清AChR-Ab 可能致病，内科药物治疗如肾上腺皮质激素、免疫抑制剂、丙种球蛋白等都是通过抑制自身免疫反应而达到治疗目的，但临床上仍存在部分难治性MG 患者治疗无效。血浆置换可使血浆中AChR-Ab、补体及免疫复合物得以清除，AChR 功能迅速恢复，从而在短时间内缓解肌无力症状，但同时亦丢失了大量白蛋白及凝血因子等有益成分，因此为了维持血浆胶体渗透压和正常的凝血机制，必须补充等量的白蛋白和血浆制品，但输液反应及并发症亦较多。目前国内一些医院已经开展了双重血浆置换（double filtration plasmapheresis，DFPP），DFPP 是使经血浆分离器分离出来的血浆再通过膜孔更小的血浆成分分离器，从而将血浆中相对分子质量＞700000（如IgM）的成分除去50％～90％，而相对分子质量为80000（如白蛋白）血浆固有成分高达80％的可被再利用回输入体内。DFPP 所需置换液仅为置换血容量的1/10～1/20，远低于血浆置换，可在有条件进行该项治疗的医院推广。
【相关知识链接】
重症肌无力（MG）是由AchR-Ab 介导以突触后膜烟碱型乙酰胆碱受体损害为主的自身免疫性疾病。目前国内外MG 的治疗为应用胆碱酯酶抑制药暂时改善症状，应用血浆置换、非特异性免疫抑制药或免疫调节药、胸腺切除术等治疗方法，60％～70％的患者可获得满意疗效，其余不能耐受药物副作用或经上述治疗症状持续达3 个月以上仍不能缓解者为难治性重症肌无力。Pinching等于1976年首次运用血浆置换治疗MG获得成功。
【参考文献】
方奎明，陈宏伟.输血医学界的好医师——中南大学湘雅医院输血科李碧娟教授访谈录［M］.北京：团结出版社，2018.