【病例16】系统性红斑狼疮的输血治疗

【简要病史】

患者，女，16岁。反复乏力、水肿1.5年，再发6 个月余，加重1周入院。曾确诊“系统性红斑狼疮”，5 天前曾输血1 次，出现明显乏力、水肿、少尿。查：脉搏130 次/min，慢性病容，神志清楚，精神较差，被动体位，颜面及下肢水肿，入院急查血常规+网织红细胞计数：RBC 0.68×1012/L，Hb 21 g/L，Hct 7％，Ret％ 15.73％，LDH 547 U/L，补体C30.42 g/L，补体C4 0.05 g/L。提示重型狼疮，溶血性贫血，急性肾损伤。医师要求输洗涤红细胞2 U。2017年3 月15 日22 ∶00左右输B 型洗涤红细胞2 U，输血过程基本顺利，情况稍有好转。3 月16 日复查血常规：RBC 1.28×1012/L，Hb 39 g/L，Hct 12％，Ret％ 11.64％。医师又预约洗涤红细胞2 U，做了抗IgG、C3d、IgG+C3d、自身对照这四组，前三组（++++），自身对照（++），患者红细胞洗了后配血，跟自身对照相比稍微弱一点。患者肺部感染，用头孢哌酮舒巴坦抗感染，同时用丙种球蛋白冲击治疗。

【输血疑问】

患者该如何输血？患者既有自身IgG、C3d、IgM 抗体，又不能排除同种抗体，配血相当困难，是否能置换出血浆中的抗体和致敏红细胞，再药物抑制抗体产生？

【病例解析】

该病例输血肯定无效，情况稍有好转的时间不会超过24 小时，一顿猛输的结果可能导致患者死亡。Ret 异常增高，要考虑有血管外溶血，另抗生素导致的药物性溶血可能性大。

更换抗生素，用美罗培南，这个病例建议不要用头孢类。

立即停用可疑药物，使用免疫抑制药如激素，补充造血原料，慎重输血，可考虑全血置换。

如果全血置换，红细胞的选择至关重要，至少需要3 个血型系统的抗原匹配（ABO、Rh，MN）。如果是药物性溶血，停药后Hb 就会上升，补充造血物质即可。