【病例129】急性脊髓炎患者行淋巴血浆置换术治疗
【简要病史】
患者，女，3岁。入院诊断：急性脊髓炎。患儿因流涕、轻咳4 天，双下肢乏力伴小便潴留2 天入院，输血免疫血液学实验：AB 型RhD（+）。静脉血化验检查：血常规检查WBC 4.1×109/L，Hb 117 g/L，PLT 409×109/L；血生化球蛋白38 g/L；肝炎全套、PT、APTT、E4A 均正常。其他：脊髓MRI 胸髓增粗，T2～T12：胸髓内可见片状高信号。脑脊液清亮、无色，蛋白定量0.45 g/L，细胞数24×109/L、血糖4.1 mmol/L、氯化物120 mmol/L。予以激素冲击、抗感染、丙种球蛋白冲击、维生素B1、维生素B6、甲钴胺、辅酶A、胞二磷胆碱营养神经，无明显疗效。
【输血疑问】
该如何输血治疗？
【病例解析】
结合病史、检查，可诊断患儿为急性脊髓炎，有脊髓横贯性损害，发生了运动障碍、感觉障碍及自主神经功能障碍。可用淋巴血浆置换以改善或恢复患者的体液和细胞免疫功能，达到控制免疫异常性疾病进展的作用。通过淋巴血浆置换除去影响细胞免疫功能的细胞因子，改善细胞免疫功能，促进T 细胞亚群恢复正常比例。由于置换液中含有大量的免疫球蛋白，还可直接改善患者的体液免疫功能，使一些常规治疗无效的疾病得到缓解。
患儿因急性起病，用大剂量丙种球蛋白及免疫抑制药冲击治疗效果不明显，目前缺乏更好的治疗方法，会诊建议行淋巴血浆置换术，儿科主治医师同意会诊意见，予淋巴血浆置换术治疗一次，并予高压氧、氦氖激光、电疗、针灸等对症支持治疗，患儿感觉障碍平面有所下降，大小便仍潴留，考虑该病恢复期较长，患儿回当地医院继续治疗。
【患者转归】
患儿经正规内科治疗1 个月后，由入院时的T4 平面以下痛觉减退改善为T6平面以下痛觉减退，治疗有效。
【病例小结】
急性脊髓炎病因及发病机制尚不完全清楚，本例患儿发病前1～2周有病毒感染史，有EB 病毒感染、水痘、流行性腮腺炎等前驱症状，有人曾从患者血液中检测到Ⅱ型疱疹病毒抗体，故目前有学者认为其病因可能为病毒感染或病毒感染后的变态反应，本病的机制可能为细胞介导的免疫反应，感染早期CD8+ T 细胞在CD4+ T 细胞辅助下发挥清除病毒的强大功能，在感染后期能引起自身免疫反应，病毒直接侵及脊髓及自身免疫性脉管炎。主要临床表现为运动障碍、传导束性感觉障碍和伴自主神经功能障碍，是神经科常见的一种自身免疫性疾病。
【相关知识链接】
急性脊髓炎以往应用常规剂量糖皮质激素治疗疗效不佳，常导致严重截瘫，甚至死亡。近年来报道大剂量甲泼尼龙和大剂量静脉注射丙种球蛋白冲击治疗取得较佳效果。
目前应用大剂量甲泼尼龙与大剂量静脉注射丙种球蛋白治疗脊髓炎作用机制尚不清楚。根据近年来国外学者报道，联合应用多种免疫抑制药治疗自身免疫性疾病可进一步提高临床有效率。大剂量甲泼尼龙对人体免疫系统产生强烈抑制作用，减轻脊髓炎症反应及水肿，改善局部血液循环，降低脊髓中的脂质过氧化物含量，减轻其对脊髓损害；而大剂量静脉注射丙种球蛋白具有中和补体细菌毒素和病毒，干扰免疫复合物的生成沉积及免疫复合物对靶细胞所产生的溶解破坏作用，阻止了补体复合物与巨噬细胞结合，抑制巨噬细胞对自身组织的侵袭。两种制剂在不同环节上迅速消除了各种免疫异常及病理改变，有效减轻对脊髓的损害，促进脊髓功能的恢复。而淋巴血浆置换术治疗急性脊髓炎，国内外缺乏相应的报道，本病例有一定的借鉴作用。
【参考文献】
方奎明，陈宏伟.输血医学界的好医师——中南大学湘雅医院输血科李碧娟教授访谈录［M］.北京：团结出版社，2018.