【病例41】干燥综合征患者的输血治疗
【简要病史】
患者，女，顽固性血小板减少，用了很多治疗方法，都没用，脾大，血小板输注无效，外科医师不敢切脾，抗核抗体、SSA、SSB、RO-52 均阳性、用了丙种球蛋白、激素、环孢素无效。
【输血疑问】
需要考虑什么？怎么办？
【病例解析】
从临床症状和检验结果分析考虑是干燥综合征（sjogren syndrome，SS），此患者用离心式的血浆置换非常危险，恐颅内出血，膜滤式血浆置换，有血透机的医院都可以做，准备2～3 份机采血小板，术中术后输注，创造条件切脾，之后进行激素和环孢素为主的系统内科治疗。
【相关知识链接】
干燥综合征是一种以侵犯唾液腺和泪腺等外分泌腺、具有高度淋巴细胞浸润为特征的慢性自身免疫性炎性疾病。最常产生口干和眼干等临床症状，另外，皮肤、鼻、气管、支气管均可发生干燥；其他系统损害可表现为关节炎、肾结石、肾小管酸中毒、肺部炎症及纤维化、外周神经功能紊乱、精神异常、淋巴瘤等。干燥综合征分为原发性SS（primary sjogren syndrome，pSS）和继发性SS 两类，继发性SS 常并发类风湿关节炎（rheumatoid arthritis，RA）和SLE。pSS属于全球性疾病，在我国的发病率约为0.77％，男女比约为1 ∶9。随着医学的发展，对pSS 的认识逐渐明朗。
pSS确切的发病机制尚不清楚，目前主要认为由遗传和环境因素等共同影响。日前深入研究的几个遗传位点（HLA，IR F5，STA T4，BLK）均与pSS发病相关。病毒感染等环境因素是pSS发病的重要导火索，EB病毒属于疱疹病毒属，在人群中普遍易感，但感染EB 病毒后机体处于潜伏状态，在pSS 患者的唾液腺和泪腺活检中常常发现EB 病毒高表达，提出了EB 病毒可能参与pSS的发病。总之pSS的发病受到多种基因的调控，而环境因素加速疾病的进展。虽然对pSS 发病机制进行了广泛的研究，仍有许多未知领域值得去探索。
随着对pSS 发病机制的深入研究，其诊断标准也在不断地更新和完善。科技的进步使得影像学检查方法在pSS患者的诊断中得到广泛的应用。由于涎腺超声的简单无创且可高效、准确评估涎腺功能，大大提高患者的诊断效率，被更多地应用到SS 患者的早期诊断。动态磁共振涎腺成像技术通过腮腺导管体积变化比曲线更能有效评估腮腺分泌功能。由于唾液的分泌使腮腺导管体积不断发生变化，三维磁共振（magnetic resonance，MR）导管成像技术能快速精确计算各阶段导管体积，并且提高空间分辨率，更加准确地评估腮腺功能。因此pSS患者的确诊需要全面评估，综合考量，才能提高患者的诊断效率，达到精准治疗。
SS 主要免疫学特征：①CD4+ T 细胞和B 细胞浸润唾液腺和泪腺。②血清中抗核抗体多为阳性，主要是抗核蛋白SSA和SSB抗体。③90％以上患者有多克隆免疫球蛋白水平的明显升高。④呈HLA 基因连锁遗传。
本病目前尚无根治方法。主要是采取措施改善症状，控制和延缓因免疫反应而引起的组织器官损害的进展以及继发感染。临床上采取糖皮质激素，免疫抑制剂治疗有一定效果，但部分患者疗效不佳。临床报道TPE 治疗干燥综合征有一定疗效。TPE 是一种体外血液净化技术，是运用血细胞分离机将患者的血液引至体外，经离心法或膜分离法分离成血浆和细胞成分，去除含病理性物质的血浆或病理性细胞成分，回输正常血液成分，补充患者需要的血液成分或其他胶体、晶体溶液，达到治疗疾病的目的。一般应用于普通疗法无效的疾病。干燥综合征患者血清可检测到多种自身抗体，如抗核抗体（主要是SSA、SSB）、类风湿因子等。90％以上患者有明显的高球蛋白血症，且呈多克隆，80％患者血清免疫复合物增高。另外有部分患者并发代谢性酸中毒。TPE 治疗干燥综合征取得满意效果，症状缓解快，血液中的自身抗体、球蛋白、免疫复合物均能得到有效的清除。血浆置换后继续糖皮质激素和免疫抑制剂联合治疗效果更佳。
pSS 为慢性系统性自身免疫病，病因复杂，目前pSS 的治疗方法多为经验性用药，缺乏循证医学的证据。这就需要我们深入研究pSS 发病机制，寻找新的治疗靶点，使患者获得早期诊断和精准治疗。相信随着未来更广泛、更细致的研究，pSS 的治疗必将有更长足的进步。
【参考文献】
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