【病例8】全血置换治疗自身免疫性溶血性贫血
【简要病史】
患者，女，61岁。O 型RhD（+）。入院诊断：自身免疫性溶血性贫血（Autoimmune hemolytic anemia，AIHA）；冠心病（心肌缺血型）。既往有输血史。1 个月前无明显诱因出现头昏、乏力，伴发热，呈阵发性低热，并解酱油色小便，于当地医院止血并输血，3 天前头昏乏力加重伴心悸不适转入我院，入院后查溶血性贫血示 “AIHA”，予以激素抑制免疫，输O 型Rh 阳性红细胞，同型新鲜冰冻血浆，全血置换1 次，护心、护肝、护肾、抗感染等对症支持治疗效果不满意。
输血免疫血液学实验：DAT（++），补体C3（+），IAT 及IgG 抗体阴性。血型抗体筛查阴性。血常规检查：WBC 30.2×109/L，Hb 51 g/L，PLT 413×109/L，Ret％ 6.6％。血生化TBil 87.4 μmol/L、DBil 17.6 μmol/L，全血置换后复查血常规：WBC 22.9×109/L，Hb 56 g/L、PLT 173×109/L。肿瘤12项、钡餐、B 超均未找到恶性肿瘤证据。
【输血疑问】
溶血性贫血“AIHA”患者该怎么输血？
【病例解析】
患者有发热、酱油色小便病史，溶血性贫血实验示 “AIHA”，血常规示重度贫血，网织红细胞百分比、TBil、DBil 均升高，根据病史及实验室检查可确诊患者为溶血性贫血。该例为难治性溶血性贫血，内科治疗欠佳，行全血置换治疗1次，溶血仍未缓解，多次输血亦无效，IAT 及IgG抗体均为阴性，提示自身免疫因素不太可能引起这么严重的贫血，继续追查CT、钡灌肠检查结果，如无明确恶性肿瘤征象，可考虑再次行全血置换治疗。血液科主治医师同意会诊意见，继续完善相关检查。
【患者转归】
此次全血置换、激素等治疗均无明显疗效，不能排除恶性疾病，条件允许下需随访继续追踪。
【病例小结】
对于AIHA 患者，血浆置换（PE）能快速去除体内自身抗体、补体成分及免疫复合物等，从而抑制红细胞破坏，减少由于大量溶血胆红素增高所致的严重肝细胞损伤等并发症，结合使用激素或免疫抑制药，快速缓解症状，然而其疗效仅仅被一些非对照性或回顾性研究所支持。尽管如此PE 仍然适用于内科治疗无效的AIHA 患者，在危及生命的严重并发症存在情况下，不失为一种良好方法，全血置换是在TPE 的同时将患者的红细胞进行置换，疗效较PE 好。该患者内科治疗及全血治疗后效果欠佳，需考虑其他疾病继发的AIHA，特别是恶性肿瘤，一些研究者对20 例最初诊断为原发性AIHA 患者进行了2～5年的随访。在此期间诊断改变为继发性AIHA 者共14 例（占70％），继发性病例多为免疫系统疾病。常见引起AIHA的疾病，如免疫系统疾病［系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）、类风湿关节炎］、感染（细菌、病毒）、血液系统肿瘤（非霍奇金淋巴瘤）等，基本疾病得到有效的治疗后，AIHA 也比较容易得到控制。
【相关知识链接】
AIHA 是一类由自身抗体、同种抗体和/或补体吸附于红细胞表面，导致红细胞破坏增加而引起的溶血性贫血。其临床特点有：贫血、黄疸、网织红细胞增高，直接抗人球蛋白试验（Diret antiglobulin test，DAT）阳性。按基础疾病可分为：①原发性或特发性无基础病因。②继发性有基础病因，常继发于淋巴增殖性疾病、风湿病、感染、慢性炎症、非淋巴系肿瘤、药物等。
【参考文献】
方奎明，陈宏伟.输血医学界的好医师——中南大学湘雅医院输血科李碧娟教授访谈录［M］.北京：团结出版社，2018.