【病例104】产妇特发性血小板减少性紫癜
【简要病史】
患者，女，G6P2。该产妇此前虽贫血，但精神状态很好，血小板徘徊在60×109/L 左右，身上无出血点，11 月22 日因大网膜扭转剖腹，胎儿未出，术后因血糖高再次入院。于2018年12 月21 日妊娠35周行剖宫产术。入院诊断：中度贫血；血小板减少查因：特发性血小板减少性紫癜？再生障碍性贫血？甲状腺功能减退症？2015年输过血小板，现血小板抗体阳性，凝血功能一直正常。相关指标和输血史如下表3-1。
表3-1 相关指标和输血史
【输血疑问】
1.术前输冷沉淀10 U，红细胞3 U，是否合理？
2.术后输单采血小板1 个治疗量是否合理？
【病例解析】
妊娠35周，特发性血小板减少性紫癜（primary immune thrombocytopenia，ITP）、贫血的诊断是成立的，且是高龄产妇。出血900 mL，输红细胞7 U，Hb还只有81 g/L，说明出血量＞900 mL。产后20 分钟烦躁不安，最大可能是容量不足，休克的早期症状就是烦躁不安。输血小板没有必要，但输血小板也增加了300 mL 左右的天然胶体，有扩容作用。
血小板低下，血小板抗体阳性，输冷沉淀有一定的替补血小板功能的作用，冷沉淀里面的vWF 因子是血小板的协助因子。产妇本身血小板减少，如果出血量＞1000 mL，确实需要输血小板（在紧急情况下可不考虑血小板配型）
孕妇术前输红细胞是很危险的，孕妇的肝脾功能亢进，输入的红细胞绝大部分被肝脾吞噬破坏，所以妊娠晚期输血无效的发生率高，术前Hb 70 g/L 可以耐受手术，该患者可以不输红细胞。
【相关知识链接】
ITP 是一种获得性自身免疫性出血性疾病，约占出血性疾病总数的1/3。ITP 的两个发病高峰期为儿童和≥60岁老年人，成人随着年龄增长，发病率也在上升，另外育龄期女性发病率高于同年龄组男性。
该病主要发病机制是由于患者对自身抗原的免疫失耐受，导致免疫介导的血小板破坏增多和免疫介导的巨核细胞产生血小板不足及其他。根据病程将ITP 分为新诊断ITP（诊断为ITP 3 个月以内）、持续性ITP（诊断后血小板减少持续3～12 个月）、慢性ITP（血小板减少持续超过12 个月）、重症ITP（PLT＜10×109/L，且就诊时存在需要治疗的出血症状，或常规治疗中发生新的出血而需要加用其他升血小板药物治疗，或增加现有治疗药物剂量）及顽固性ITP（①进行诊断再评估仍确诊为ITP；②脾切除无效或术后复发）。
ITP 患者的临床表现异质性大，血小板减少的程度与出血严重程度不完全相关。可以利用ITP 特异性出血评价工具（ITP-BAT）或ITP 出血评分量表（2016 版特发性血小板减少性紫癜出血评分量表）来进行评估（表3-2）。
表3-2 特发性血小板减少性紫癜出血评分系统
ITP 的诊断没有 “金标准”，主要为排除性诊断。诊断要点包括：①≥2次的血常规检查提示血小板计数减少，外周血涂片示血细胞形态无异常。②脾脏一般不增大。③骨髓检查。巨核细胞数正常或增多，且有成熟障碍。④须排除其他继发性血小板减少症。⑤诊断ITP 的特殊实验室检查。通过单克隆抗体特异性俘获血小板抗原技术法（monoclonal antibody immobilization of platelet antigen，MAIPA）或流式微球法（cytometric bead array，CBA）检测血小板膜抗原特异性抗体，特异性高，可以鉴别免疫性与非免疫性血小板减少，有助于ITP 的诊断。血清血小板生成素（Thrombopoietin，TPO）检测可以鉴别血小板生成减少（TPO 水平升高）和血小板破坏增加（TPO 水平正常），有助于鉴别ITP 与不典型再生障碍性贫血或低增生性骨髓增生异常综合征。
目前认为，如果ITP 患者血小板计数≥30×109/L，无发热，未出现出血症状，且所从事的工作不增加出血风险时，患者发生出血的危险性比较小，可暂时不予治疗，密切观察。当患者出现出血症状时，应积极治疗。治疗手段包括一线治疗：肾上腺皮质激素治疗及IVIG 治疗。二线治疗手段包括促血小板生成药物、抗CD20 单克隆抗体、脾切除术等。
值得注意的是，由于免疫原因，异体血小板输注常常效果欠佳，甚至引起旁观者效应。仅在出现胃肠道、泌尿生殖道、中枢神经系统或其他部位的活动性出血或需要急诊手术时才考虑血小板制剂的输注。在结合本身血小板数量及功能的基础上，以缓解出血症状为第一目的，进行靶向治疗性输注。
【参考文献】
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