【病例7】海蓝组织细胞增生症患者行血小板清除术
【简要病史】
患者，男，35岁。入院诊断：海蓝组织细胞增生症（sea-blue histiocytosis，SBH）；巨脾并脾功能亢进；胆囊息肉。患者因发现脾大20年，黄疸5年入院。
输血免疫血液学实验：AB 型RhD（+）。骨髓细胞涂片检查：海蓝组织细胞病。入院时血常规检查WBC 4.19×109/L，Hb 100 g/L，PLT 29×109/L；入院后行“脾切除术+胆囊切除术”，术后复查PLT 702×109/L，血生化TBil 47.9μmol/L、DBil 15.6 μmol/L，肾功能正常，3P试验阳性，血吸虫抗体、抗HIV 抗体、肝炎全套均阴性。术后予以护肝、护胃、抗感染、利尿及对症支持处理，伤口愈合良好。复查血常规示血小板持续上升，予口服阿司匹林及双嘧达莫，术后1 天复查PLT 1355×109/L。
【输血疑问】
SBH 患者该如何做输血处理？
【病例解析】
SBH 诊断的主要依据是骨髓、脾、肝、肺等组织病理检查发现海蓝组织细胞。有些局部海蓝组织细胞可通过骨髓外组织穿刺细胞学检查进行诊断，如甲状腺肿、胸壁包块、宫颈、乳腺溢液等。本病无特效治疗，但有脾大、脾功能亢进者可行脾切除术。多数可长期存活，少数病情进展，往往因肝衰竭、肺部病变或胃肠道大出血而死亡。该患者经骨髓细胞学检查确诊为SBH，合并脾大，脾功能亢进，已采取了脾切除术治疗。
患者PLT 1355×109/L，有立即行血小板清除术指征。普外科主治医师同意会诊意见，予以血小板清除术1 次。
【患者转归】
血小板下降，好转出院。
【病例小结】
患者为经脾切除术后出现了血小板快速上升。脾切除术后血小板增多是一种必然现象，一般不超过500×109/L，但也有少数患者术后血小板可升至1000×109/L 以上，使血液处于高凝状态，容易导致血栓形成。为防止这一并发症，术后应每天检测血小板上升情况，当血小板超过500×109/L 时，应给予抗血小板凝集的药物，如阿司匹林及双嘧达莫。当血小板超过1000×109/L时，就应考虑应用血小板清除术迅速降低血小板。一般术后1 个月左右血小板开始逐步下降直至稳定。
【相关知识链接】
SBH 是一种罕见的脂质代谢性疾病，由Silverstein 于1970年正式命名。因脂质分解代谢酶异常，导致类脂质在巨噬细胞内沉积。本病十分罕见，是一种家族性、常染色体隐性遗传疾病，分为原发性和继发性。海蓝组织细胞可大量浸润骨髓、肝、脾、胃肠道、肺、脑及淋巴结等器官。肝脾大、贫血、PLT 减少是SBH 最常见的临床表现。继发性SBH 常继发于特发性血小板减少性紫癜、白血病、尼曼-匹克病、恶性组织细胞病、霍奇金淋巴瘤、高脂蛋白血症等。Suzuki 等报道1 例28岁女性在诊断尼曼-匹克病多年后继发SBH。
【参考文献】
方奎明，陈宏伟.输血医学界的好医师——中南大学湘雅医院输血科李碧娟教授访谈录［M］.北京：团结出版社，2018.