【病例198】获得性血友病误诊病例的讨论

【简要病史及疑问】

患者，男，67岁。因外伤后左腰痛45 天，左侧肢体活动障碍20 余天，便血18 天，于2019年9 月17 日入某医院。目前诊断：脑梗死（右侧顶枕叶）；获得性血友病A 型；下消化道出血；左腰部血肿；发热查因；糖尿病。拟请血液科、神经内科、消化科、输血科、院感科、内分泌科会诊，此患者考虑获得性血友病，有消化道出血，内源性凝血途径APTT 延长，凝血因子活性测定Ⅶ、Ⅸ、Ⅺ均下降，血栓弹力图结果示：高凝状态。这个患者8 月19日因外伤后左腰痛，发现左腰血肿，Ⅷ活性0.12％，并高滴度Ⅷ抗体，诊断为获得性血友病A。在某医院因诊断为血友病大量输注凝血酶原复合物、冷沉淀、基因重组Ⅶ因子，2 天后患者嘴角㖞斜，3 天后偏瘫，诊断为脑梗死。

患者8 月份因腹膜后血肿于某医院住院，检查发现血友病，用了很多凝血酶原复合物，冷沉淀之后出现脑梗。查看患者无明显出血点，瘀斑，抽血后易止血。B 超显示全身多处血肿，8 月发现脑梗死，无新发脑梗症状。肝功能还可以，用了Ⅷ因子，血浆都没有明显改善，现在患者是又有出血导致血色素每天轻度下降，又有脑梗死，而且无法明确继发性血友病的病因。

【病例解析】

如果是血友病，全身上下会有多处瘀斑，Ⅷ活性这么低，他活不到这个岁数。实际上患者的身上干干净净的，就是局部外伤的血肿，没必要用那么强烈的凝血因子制品。

消化道出血可能是应激所致，有脑梗死输止血性血液制品需特别谨慎，老年男性继发性血友病、纤溶亢进，高度怀疑实体瘤，输血浆相对安全。