【病例69】脑外伤并吉兰-巴雷综合征患者行淋巴血浆置换术
【简要病史】
患者，女，42岁。入院诊断：重型颅脑外伤术后；高血压；肺部感染。患者因头部外伤后14 天，呼吸障碍3 天转某医院，输血免疫血液学实验：B型RhD（+）。静脉血化验检查：血常规示轻度贫血。血生化：白蛋白23.3 g/L Cr 373.1 μmol/L。脑脊液：蛋白升高、免疫球蛋白升高，有异常激活的单核细胞。头颅CT：右额叶脑挫裂伤术后改变，颈椎CT 平扫未见明显异常。肌电图：周围神经有病损（脱髓鞘型）。予以呼吸机辅助呼吸、抗炎、维持内环境稳定。入院第8 天出现嗜睡，四肢乏力，肌电图示周围神经病损，考虑并发了吉兰-巴雷综合征（GBS）。
【输血疑问】
GBS 该如何输血治疗？
【病例解析】
患者颅脑外伤后，由于自身隐蔽性抗原暴露诱发了急性GBS，患者脑脊液免疫球蛋白升高，有异常激活的单核细胞，相比TPE 更适合行淋巴血浆置换术（LPE）治疗，应用LPE 治疗对患者是一种有效的治疗方法，能迅速清除患者血浆中的抗体、淋巴因子和感染后产生的炎症介质等有害物质，清除免疫活性细胞，缩短症状的持续期，可试行。神经内科主治医师同意会诊意见，先后行LPE 治疗3 次，同时予以营养神经、改善循环、控制血压、防治感染、对症支持治疗及针灸等处理。
【患者转归】
患者行LPE 治疗前后病情对照：LPE 前，患者神清，四肢浅感觉正常，但肌力0 级，有自主呼吸，但力度小，试脱机几次均失败。第一次LPE 后：自主呼吸潮气量较前增加，四肢有轻微活动。第二次LPE 后：脱机时间延长，呼吸音较前增粗。双肩部、双肘关节、脚趾能按指令活动，其余部位仍不能动。第三次LPE 后：脱机时间可达24 小时，四肢肌力1～2 级、肌张力低，痛觉过敏。由以上对比可见，LPE 使该例GBS 患者临床症状明显改善，疗效非常显著，患者病情好转出院。
【病例小结】
GBS 又称急性炎性脱髓鞘性多发性神经炎，是造成急性肢体瘫痪的常见疾病之一，是自限性自身免疫性疾病，即使不给予任何药物治疗，大部分患者在病程2～3周也开始逐渐恢复；但危重病例可导致死亡，呼吸肌麻痹致急性呼吸衰竭、感染、心律失常、自主神经功能障碍是患者常见致死的危险因素。目前尚无特效治疗的药物和方法，适当的支持疗法和护理，直接关系到患者的预后。本例患者采用上呼吸机同时进行LPE 治疗，达到了预期的治疗效果，用好血液治疗创造生命奇迹。
【相关知识链接】
GBS 所致的呼吸肌麻痹是致病抗体攻击或阻断了相应的神经结构，如神经髓鞘、轴突、乙酰胆碱受体等，产生相应的神经功能缺损。血浆置换是最早证实对GBS 有效的方法，并已成为GBS 治疗试验疗效评价的参照，血浆置换可以清除循环血中的部分抗体，减轻其对神经组织的破坏，使神经功能得到较快恢复。法国学者认为单独血浆置换是治疗GBS 首选唯一的有效方法，其最佳治疗时间为发病1周内，但对发病达30 天者用LPE 较普通血浆置换治疗GBS 更有益，可减少置换次数，提高疗效。
【参考文献】
方奎明，陈宏伟.输血医学界的好医师——中南大学湘雅医院输血科李碧娟教授访谈录［M］.北京：团结出版社，2018.