【病例79】脾功能亢进症患者血小板输注

【病例79】脾功能亢进症患者血小板输注

【简要病史】

患者,男,85岁。左骨骨颈骨折+脾功能亢进。查PLT 18×109/L,下午输了2 个治疗单位,复查PLT 30×109/L。

【输血疑问】

无出血要不要输血,怎么输?

【病例解析】

没有出血不用输血小板,血小板寿命短,不是光输血就可以输上去的,特别是脾功能亢进患者,脾功能亢进的患者血小板30×109/L 都可以耐受肝移植手术,准备一袋血小板,术中有出血多立马用上,无出血可以不用,如脾功能亢进太严重,就直接切掉脾,先治脾功能亢进,切断血小板损伤原因。

【相关知识链接】

脾功能亢进症(hypersplenism)是一种临床表现为脾大,一种或多种血细胞减少而骨髓造血细胞相应增生,脾切除后症状缓解的综合征。

脾功能亢进常常继发于脾大,肝脏病变引起脾脏肿大有两方面的机制:一方面是扩张性脾大,包括静脉压力升高导致的淤血性脾大和脾动脉血流增加引起的充血性脾大,前者是主要原因,肝硬化门静脉压力升高引起脾脏充血性大及脾脏纤维化进而脾功能亢进,发生率达50%~64%。二是增生性脾大,其中包括:①肝炎病毒抗原及因分流而未被肝脏处理的外源性抗原直接刺激脾脏导致脾内免疫组织(脾小体、动脉周围淋巴鞘、边缘带等)增生。②肝硬化时坏死细胞增加及肝脏网状内皮系统功能降低,促进脾脏的网状内皮系统代偿性增生,功能增强。③脾内压增高,血流淤滞,代谢环境改变等原因导致纤维组织增生。一般而言,肝炎期间脾脏的免疫组织增生较明显,肝硬化形成后的中晚期则以脾窦扩张、网状内皮系统和纤维组织增生为主。

慢性肝脏病变中贫血的发病率大约50%,多呈轻到中度且为正常细胞性。病因有多种,如慢性胃肠道失血,铁、叶酸和维生素B12缺乏致红细胞合成原料不足,红细胞破坏增加及血浆容量增加引起的血液单纯稀释等,新证据表明脾功能亢进能增加红细胞的清除。

肝病合并白细胞减少症比例为11%~14%,通常多呈轻度,临床意义不大,而中、重度者罕见,发病机制尚在研究中。

血小板减少症在脾功能亢进中很普遍,发生率为15%~70%,通常呈轻到中度。既往一直认为血小板减少是由于门脉高压血小板淤滞在肿大的脾脏所致。脾大时脾血池容积扩大,脾内红细胞池、白细胞池和血小板池占循环内相应血细胞总量的比例较正常脾增加5.5~20 倍,其中尤以血小板池增加最显著。

对于脾功能亢进,应积极进行对因治疗,针对血小板减少可以使用相应的血液制剂进行输注,或注射粒/单核细胞集落刺激因子和红细胞生成素、重组人血小板生成素等来促进血细胞的生成。但这些药物只可短暂提升一种或数种血细胞,不能从根本上解决问题,同时费用昂贵,部分药物副作用大,患者无法长期使用,一般多用于术前过渡治疗。外科治疗方式包括脾切除术、脾动脉栓塞、射频消融治疗、肝移植、外科分流和经颈静脉肝内门体静脉内支架分流术等。

需要值得注意的是,以下情况不宜进行保脾手术:①肝功能Child C 级。②巨脾合并脾周围炎。③脾静脉炎时脾静脉游离困难。④脾静脉血栓形成(区域性门静脉高压)。⑤严重的脾功能亢进,造成WBC、RBC 和PLT 明显减少,自发出血风险极高。

由于脾脏作为全身最大的淋巴器官,其结构和功能复杂,不仅具有滤血、内分泌、造血和储血等功能,还有非常强大的免疫功能,并且脾脏免疫功能的执行会受到内分泌系统和神经系统的调节。因此脾切除术的选择要特别慎重,脾切除可使少年儿童患者发生凶险性感染,促吞噬肽的发现及脾脏可以减少肝硬化继发肝癌的发生率。

【参考文献】

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