【病例130】川崎病患者行血小板清除术
【简要病史】
患者，男，3 月龄。入院诊断：川崎病；支气管肺炎。患儿因发热20 天、咳嗽15 天入院。查心脏彩超：冠状动脉病变，考虑川崎病。输血免疫血液学实验：O 型RhD（+）。骨髓细胞涂片：骨髓增生明显活跃，粒系活跃，红系明显活跃，巨核细胞分布增多，血小板成堆分布。入院时血常规检查：WBC 13.7×109L，Hb 88 g/L，PLT 900×109/L；血小板清除术前PLT 1375×109/L，术后2 天复查血常规WBC 9.2×109/L，Hb 69 g/L，PLT 458×109/L。血生化ALB 23.5 g/L，Cr、UA下降。免疫全套示IgG、IgM上升；病毒全套测得柯萨奇病毒阳性。
【输血疑问】
川崎病患者该如何输血治疗？
【病例解析】
川崎病（Kawasaki disease，KD）是一种原因不明的儿童常见免疫相关性血管炎综合征，多种因素参与发病过程，目前多认为是有外源性超抗原激发的免疫异常，因免疫性血管损伤，内皮下胶原、血管性血友病因子暴露，血小板发生黏附而被激活，血小板功能亢进所造成。
患儿川崎病诊断明确，PLT 1375×109/L，宜行血小板清除术。儿科同意会诊意见，予以血小板清除术、阿司匹林、抗感染等对症支持治疗，患儿病情缓解，发热、咳嗽症状逐渐消失。
【患者转归】
患儿血小板1375×109/L，用血小板清除术后血小板迅速下降到458×109/L，治疗有效。
【病例小结】
近年来发现血小板在KD 中有重要作用。有研究结果提示急性期MPV 增大及此后的PLT 显著增高是KD 患儿合并冠状动脉病变的危险因素，其机制可能为KD 患儿急性期血小板活化因子激活并生成增多，巨核细胞反馈性激活，产生更大体积的血小板，导致MPV 增大。大体积血小板含有较多的腺苷和糖原等，在外源性ATP、凝血酶、胶原等诱导下，大体积血小板聚集能力较强，聚集后的血小板生长因子可刺激血小板生成，故急性期MPV 增大可致此后的PLT 计数增高，血小板增多聚集后释放的血管活性物质（如组胺、5-羟色胺等）能增加血管壁通透性，允许免疫复合物在血管内皮下沉积，而致血管炎等并发症的发生。由此可见，血小板作为一种细胞急性时相反应物参与KD 全身血管炎症的一部分，与KD 患儿冠状动脉病变的发生密切相关。因此，在KD 发病过程中，动态观察血小板参数变化，对疾病预后的判断及心脏并发症的监测有重要价值，尤其是急性期MPV 增大更能早期预测冠状动脉病变的发生。黄华振等研究亦提出血小板四项参数均可作为监测KD 病情恢复及变化的指标。
【相关知识链接】
KD 又称黏膜皮肤淋巴结综合征（mucocutaneous lymph node syndrome，MCLS），是儿童时期常见的急性发热性出疹性疾病，其发病机制目前还不明确，可能与感染及机体免疫反应有关，临床表现以急性发热、皮肤黏膜损害、淋巴结肿大为特征，是一种以全身血管炎为主要病理改变的急性发热性疾病。KD 的主要并发症为冠状动脉损害。在发达国家，KD 已经取代风湿热成为儿童获得性心脏病的首要病因。KD 导致的缺血性心脏病甚至心肌梗死严重威胁患儿的身心健康。未经治疗的KD 患
儿冠状动脉瘤的发生率为20％～25％。
【参考文献】
方奎明，陈宏伟.输血医学界的好医师——中南大学湘雅医院输血科李碧娟教授访谈录［M］.北京：团结出版社，2018.