【病例44】淋巴瘤患者的输血
【简要病史】
患者，男。EB 病毒阳性的T 细胞淋巴组织增殖性疾病，已排除嗜血细胞综合征。进一步检查结果提示：T 细胞基因重排阳性。诊断为：血管免疫母细胞性T 细胞淋巴瘤；左输尿管结石术后，尿路感染，肺部感染等。入院后患者积极抗感染、抗病毒、激素冲击，应用VP（V：长春新碱，P：泼尼松）方案、ECHOP 方案化疗（依托泊苷）。入院后发现患者贫血，4 月6 日输注A 型红细胞1.5 U，第一次输注后发现输注无效。之后反复输注A 型红细胞共计7 U，均无效。4 次输血后均无输血反应的发生，每次都出现血红蛋白不升反降，纤维蛋白原下降，血小板降低，有痔疮出血的现象。患者中度贫血，皮肤柠檬黄，无明显瘀斑，无明显水肿，巩膜轻度黄染，患者合并胸闷、气短、心绞痛。反复查血型正反定型相符，患者血型为：A 型RhDCe、MN、P2、Le（a-b+）。抗人球蛋白实验：多抗（IgG+C3）（++++）、抗IgG（++）、抗C3（++++）；冷凝集效价：1 ∶4；不规则抗体筛查：盐水法阴性、4 ℃弱阳性、经典抗人球蛋白阴性，考虑非特异性抗体；放散实验：阴性。进一步进行ABO、Rh、MN、Lewis 血型系统抗原匹配，配合红细胞5.5 U。但经输注后，患者Hb下降至27 g/L。
【输血疑问】
为什么输注ABO、Rh、MN、Lewis 血型系统抗原匹配血液仍无效？
【病例解析】
患者为淋巴瘤，淋巴瘤患者常会产生一些特殊抗体。该患者进一步检查后发现：分别用A 型及O 型红细胞各5 袋，结果显示：整体表现与A 型的配血比与O 型的配血凝集要强，其中一袋在4 ℃上微柱卡，主侧结果阴性。依据以上结果，认为淋巴瘤细胞产生了IgG抗A1 的IgG类抗体，导致输血无效。给予输O 型红细胞3.5 U，病情很快改善。从这个病例得出教训，ABO以外的血型抗体固然重要，最厉害的抗体还是ABO。
【病例小结】
根据实验室检测结果，本例患者产生了IgG抗A1的类抗体，抗A1 在临床上较少有意义，大部分病例在25 ℃以上没有活性。然而，亦有几例由抗A1 引起溶血性输血反应的报道。ABO 自身抗体是非常少的。英国一个血液中心，32年间共研究了4668 名有自身抗体的患者，仅6 例具有ABO 特异性的自身抗体。本例患者由于产生了抗A1 自身抗体，直接输注A 型红细胞导致溶血性输血反应，是导致患者输注无效的原因。因此，本例患者经选择O型红细胞进行配合性输注，输注后无不良反应，输血疗效提高，病情得到改善。
【相关知识链接】
输血治疗目前已成为临床上不可替代的治疗手段，输血的有效性也越来越引起人们的重视。有研究表明不规则抗体是导致输注无效及溶血性输血不良反应的主要原因。
输注无效的判定，输红细胞后24 小时内复查Hb，并与输血前相比较，如果血红蛋白没有升高到预期值，并排除仍继续失血、血液被稀释、溶血性输血反应等原因，则判定为红细胞输注效果不佳。在临床输血中，临床医师应重视红细胞输注后Hb 升高不理想的病例，结合临床各项指标及时查找原因是免疫因素还是非免疫因素，不能盲目增加输血量。
导致红细胞输注无效的因素很多，包括年龄、性别、疾病因素等，不规则抗体是其中之一。红细胞不规则抗体大多为IgG类抗体，主要是经输血或妊娠等免疫刺激而产生，当患者出现红细胞输注无效后，在应用常规方法检测不出不规则抗体时，必须应用增强方法检测。如检测出存在阳性抗体时，还必须鉴定出其特异性。当患者需要再次输血时，应寻找相应抗原阴性的红细胞输注，才能预防输注无效的发生。
与输血不良反应相比，临床的无效输血容易被忽略，临床上往往出现患者反复输血但贫血状况得不到改善。在配血前对患者进行意外抗体的鉴定非常必要。可以避免盲目配血寻找不到相合的血液而造成病情延误，为疑难配血的患者解决输血困难，避免患者因输入含有与抗体相对应抗原的献血者血液引起输血反应，提高临床配血的相合率，保证临床输血安全。
【参考文献】
［1］吕运来，负中桥，兰炯采，等.红细胞无效输注回顾性初探［J］.中国输血杂志，2007.20（03）：220-221.
［2］赵颖欣，王德辉，柴慧丽，等.血型不规则抗体筛查用于预防和降低临床无效输血的发生［J］.中国输血杂志，2015.28（1）：48-50.
［3］［英］杰夫·丹尼尔.人类血型［M］.朱自严，译.北京：科学出版社，2007.