【病例162】i血型的输血

【病例162】i血型的输血

【简要病史】

患者，女，47岁，孕一子一女。诊断为脑膜瘤，因正反定型不符，怀疑不规则抗体干扰，但无法确定抗体特异性，经某医院实验鉴定为i 血型，患者血清与抗体鉴定谱细胞反应全阳性，凝集强度（++++）。患者无发热，无感染，无自身免疫性疾病，无实体瘤，无输血史，无用药史。相关实验结果如表5-2：

【输血疑问】

此患者如果输血怎么输？

【病例解析】

从血型格局分析，患者是i 血型，极其稀有，有高频I 抗体，这个患者抗筛37 ℃（++），4 ℃和室温（++++），用2-ME 破坏后反应阴性，说明是天然IgM 的抗I，需要与脐血ABO 三个血型的红细胞交叉反应。患者血清与新生儿O 型、A 型红细胞均不反应。这种情况只能自体输血，包括术前深度自体采血，术中血液回收，血浆、血小板不限自体输血，ABO 相容即可。如果没有自体血，大量失血的紧急情况下还得输I 阳性血，首选年龄大的供血者血液，血液复温很重要，还可以做血浆置换暂时移除抗I 抗体。

【相关知识链接】

（一）Ii 血型简介

I 抗原是i 血型（第27 个血型系统）唯一的1 个抗原，I 抗原隶属Ii 血型集合（集合207）。在i发育过程中，I 基因编码β1-6N-乙酰基葡萄糖胺转移酶，将i 转变为I。i 表型见于新生儿，i 抗原随年龄增长逐渐减少，多数儿童在18 个月转变为I 阳性表型。i 抗原和I 抗原呈相互竞争的关系，在大部分成人的红细胞上i 的表达很弱，但在胎儿、新生儿和成人i 红细胞上表达较强。

I 阴性表型（成人i 型）于1956年被Wiener 首次报道，是一种非常罕见的稀有血型（频率＜0.0001），其红细胞微弱表达I 抗原，血清中常含有低温反应性IgM型同种抗I。有报道成人i与先天性白内障存在相关性。

（二）抗I 和抗i 与冷凝素

抗I 存在自身抗I 和同种抗I。正常情况下，自身抗I 效价一般不超过16，且在4 ℃以下才有活性。但在支原体肺炎、淋巴系统肿瘤及传染性单核细胞增多症等病理情况下，抗I 抗体具有效价高、温度范围宽、能与补体结合的特性，可引起自身免疫性溶血性贫血及冷凝集素综合征等。自身抗I 属于冷凝素［一种由自身抗体所产生的，具有反应性的，且在冷环境下（0 ℃）和红细胞有最佳反应］范畴。该抗体和几乎所有成人红细胞反应，但和新生儿红细胞不反应或最多也只是弱反应。

1.同种抗I　同种抗I 通常仅存在于成人i 的血清中。在罕见的遗传性血型表现型称为成人i 中，红细胞上只表达很少的I 抗原，其血清中常常存在效价相当高的抗I。这些抗体几乎都是IgM抗体，并且仅在低温下有活性。罕见情况下，反应温度范围可上升到37 ℃并造成溶血。放射性标记的I+红细胞在进入含有抗I的成人i个体中后只有不到1％的红细胞可以存活15分钟，显示该抗体有激发危险输血反应的潜在能力。

2.抗i　从未检测到同种抗i。抗i 常常在传染性单核细胞增多症患者的血清中发现，偶尔造成溶血。抗i 的存在和免疫缺失有关。在X 连锁隐性免疫缺乏症、Wiskott-Aldrich综合征患者中，有50％可检出自身抗i活性，而在AIDS患者中检出率是64％。

（三）抗I，抗i，抗IH 和抗H 的鉴别

抗I，抗IH 和抗H 是较常见的自身冷抗体，可以使用成人、脐带血细胞进行鉴别。（表5-3）

（四）带冷凝集素患者的输血

自生抗I 和抗IH 只有在引起冷凝集素病时才具有临床意义。在这种疾病中存在一种强的自身抗I。患者脚趾、指尖、耳垂的血液温度低于37 ℃，抗体可与自身红细胞I 抗原结合并激活补体成分，导致较多的补体C3d 吸附在细胞表面，引起严重溶血性贫血。在输血中如血液温度过低、输血速度过快也可出现输血反应。因此，应对血液在37 ℃复温后输注，同时对输血肢体进行保温，以保证患者输血治疗的安全和有效。溶血严重的患者可考虑输注洗涤红细胞。

部分成人i 型个体血清中的同种抗I 在37 ℃可引起I 阳性红细胞的破坏，输血时须输注I 抗原阴性血液，可向中国稀有血型库寻求I 阴性的献血者。因而成人i 型被列为稀有血型库的筛选对象。

【参考文献】

［1］［英］杰夫·丹尼尔.人类血型［M］.朱自严，译.北京：科学出版社，2007.

［2］Roelcke D.Cold agglutination［J］.Transfus Med Rev，1989，3（2）：140-166.

［3］MakK H，Lubenko A，Greenwell P.Serologic characteristics of H-deficient phenotypes among Chinese in Hong Kong［J］.Transfusion，1996，36（11/12）：994-999.

［4］吕红娟，朱海峰，孙昌魁，等.献血者中检出i 型稀有血型1 例［J］.中国输血杂志.2013，26（10）：1032-1033.