【病例2】多发性硬化患者行淋巴血浆置换术治疗
【简要病史】
患者，女，34岁。入院诊断为多发性硬化（multiple sclerosis，MS）。患者因四肢麻木8个月，右侧肢体乏力1个月余，加重7天第二次入院。
输血免疫血液学实验：AB 型RhD（+），Coombs 试验阴性，血常规正常，脑脊液常规、生化检测、三大染色、病毒检测均无异常，肝肾功能正常、C-12阴性。免疫全套：IgM 2.38 g/L。T 细胞亚群检测：总T 淋巴细胞及抑制性T 淋巴细胞比值稍高，余正常。头颈部MRI：“多发性硬化”复发，左侧脑室旁、额叶深部病灶较前增大，考虑为多发性硬化。予以激素及免疫球蛋白等对症支持治疗，无明显疗效。
【输血疑问】
如何用输血治疗？
【病例解析】
MS 是神经内科常见的免疫介导的炎性脱髓鞘疾病，该患者为MS 复发，上次住院予以LPE 治疗2 次，疗效可，肢体症状明显改善，但出院半个月后复发且加重，本次再入院激素治疗无效，查得血IgM 上升，说明病情在进展，建议查T 细胞亚群，再次行LPE 治疗。神经内科主治医师同意会诊意见，行LPE 治疗1 次，同时予以免疫抑制等治疗。
【患者转归】
该患者为确诊为MS 患者再入院，入院时体格检查：右踝阵挛（+），右侧腱反射（+++），余肌力正常，病理征阴性。出院时体格检查：右踝阵挛（-），右侧腱反射（-）。病情有所好转，四肢麻木及乏力感有所改善，此次疗效按标准评价为有效。
【病例小结】
糖皮质激素为治疗MS 的基础药物，因具有强大的非特异性抗炎作用，可减轻周围神经水肿渗出，毛细血管扩张、白细胞浸润；同时具有免疫调节作用，可抑制巨噬细胞吞噬骨髓、抑制T 细胞活性，使免疫应答减弱，抑制自身抗体产生。但大剂量糖皮质激素静脉给药有封闭血脑屏障作用使药效下降，并且易出现全身不良反应。有文献记载，在急诊时以LPE 救治过1 例多发性硬化初治患者，效果显著。究其原因，可能与其尚未应用大剂量糖皮质激素，血脑屏障未完全封闭有关。因此，MS 建议早期LPE 治疗。也可采用鞘内给药提高脑脊液中糖皮质激素浓度，使血脑屏障迅速正常化。鞘内注入激素使脑脊液中浓度明显升高，药物直接进入脑脊液循环，作用于脑和脊髓白质及脊神经根，有利于降低脑脊液中蛋白浓度，又可改善脑室及椎管内脑脊液循环。若能联合应用LPE 和鞘内注射激素治疗，既能快速清除血浆中致病因子，又避免了静脉应用激素的不良反应，安全可靠，迅速缓解临床症状，临床效果明显，可作为重症神经系统脱髓鞘疾病治疗首选方案。
【相关知识链接】
MS 是一种以中枢神经系统（central nervous system，CNS）白质炎性脱髓鞘为主要病理特点的自身免疫性疾病。重症患者发病急、症状重、后遗症多、病死率高。既往采用糖皮质激素静脉滴注治疗，并不能阻止病情发展，亦不能降低病死率，而且易造成多重感染。近年来主张应用TPE、静脉注射免疫球蛋白等治疗方法，可缩短病程，减轻病情严重程度。TPE 可减少或去除血浆中病理性成分，补充患者缺乏的多种物质和凝血因子、白蛋白、电解质等，并具有免疫调节作用。MS 是细胞免疫为主的自身免疫性疾病。本例患者T 细胞亚群检测异常，因此LPE 比PE 效果更好。
MS 疗效评价标准：
治愈：延髓麻痹、呼吸肌麻痹消失，四肢肌张力基本正常。
显效：症状显著改善，生活基本自理。
有效：症状有所好转，生活不能完全自理。
无效：症状无改善或恶化、病死。
【参考文献】
方奎明，陈宏伟.输血医学界的好医师——中南大学湘雅医院输血科李碧娟教授访谈录［M］.北京：团结出版社，2018.