【病例71】食管癌术后并发自身免疫性溶血性贫血
【简要病史】
患者，女，80岁。B 型RhD（+）。入院诊断：自身免疫性溶血性贫血；类风湿关节炎；冠心病；食管癌术后。在外院输B 型红细胞1.5 U×5 袋，输血无效，血红蛋白进行性下降。脸色苍白，入院时Hb 45 g/L，合血多次未成功。输血免疫血液学实验：间接抗人球蛋白试验阳性、直接抗人球蛋白试验（+++）、IgG（+）、补体C3（+++）。抗体鉴定试验示抗体无血型特异性，为自身免疫性抗体。骨髓片：骨髓有核细胞增生明显活跃，粒系增生明显活跃，中性中幼粒分叶核比值增加，形态正常，红系增生减低。静脉血化验检查：溶贫全套阳性。血常规检查：WBC 7.4×109/L、Hb 45 g/L、PLT 404×109/L、Ret％ 4.0％，血生化TBil 25.9 μmol/L、DBil 10.7 μmol/L。免疫全套：C4 47.1 mg/L、C3 467.00 mg/L。全血置换后复测血常规：WBC 16.0×109/L、Hb 99 g/L、PLT 155×109/L。
【输血疑问】
这种自身免疫性溶血性贫血患者该如何输血？
【病例解析】
患者溶血性贫血实验阳性，血常规示重度贫血，网织红细胞百分比、TBil、DBil 均升高，根据病史、实验室检查可确定患者为自身免疫性溶血性贫血。患者输血治疗无效，交叉配血主次均不合，不规则抗体筛查试验示抗体无血型特异性，为自身免疫性抗体，因此建议行全血置换术。血液科主治医师同意会诊意见，予以全血置换，输入O 型洗涤红细胞10 U，B 型FFP 1000 mL，去除患者全血2871 mL，患者血浆下层有大量灰白色云雾状阴影。同时给予重组人促红细胞生成素、甲钴胺、利可君、泼尼松、环孢素胶囊、抗感染治疗，明显好转。
【患者转归】
输血治疗无效，经全血置换后血红蛋白上升明显，效果良好。本例患者随访5年，无病生存。
【病例小结】
自身免疫性溶血性贫血（AIHA）的患者，当糖皮质激素治疗无效或暂时疗效欠佳时，可给予换血治疗。通常采用血细胞分离机或手工法进行血浆置换，但直接抗人球蛋白试验阳性的患者，自身抗体大量吸附在红细胞上，因此在置换时，可在血浆置换的同时置换红细胞即全血置换，从而降低血液中自身抗体和免疫复合物浓度。没有条件行血浆置换的医院，可考虑自身输血。自身输血是近年来逐渐普及的一种输血疗法。尤其对一些反复发作的AIHA患者开展自身输血具有实际意义。患者在病情缓解时，可将其自身的红细胞采集出来，加入特殊的红细胞低温保护剂冷冻保存起来，需要时解冻复苏并将自身红细胞还输给患者，从而改善机体缺氧状态，也可避免因输其他供者血液引起同种免疫性输血反应和输血传染病的发生。由于AIHA 自身抗红细胞抗体为全凝集素，使血型鉴定和交叉配血困难，即使输入血型相合红细胞也可被患者自身抗体致敏而溶血，加重病情。也容易发生发热、过敏等非溶血性输血反应。因此，AIHA 尽可能不输血，但发生溶血危象或症状性贫血时必需输血。对危及生命的重度患者，有严重缺氧征，应通过严格配血后输注洗涤红细胞，输血时须使用大剂量激素，并控制输血量及输注速度，密切观察有无溶血加重情况，以便急救。血型难合者可输 “O”型洗涤红细胞应急，可同时输碱性药、皮质激素、IVIG、环磷酰胺等，并密切观察。
【相关知识链接】
AIHA 是一类由自身抗体和/或补体吸附于红细胞表面，导致红细胞破坏增加而引起的溶血性贫血。由于AIHA 患者血浆中及红细胞表面含有大量自身抗体，因此即便输入浓缩红细胞甚至是洗涤红细胞，红细胞也会很快溶解破坏，输血后血红蛋白不升反降，血浆置换或红细胞置换都只能解决单方面的问题。通过全血置换术可以清除患者血浆大部分自身抗体，还能去除被抗体包被致敏而即将被溶解破坏的红细胞，减少溶血，迅速缓解病情，为进一步的治疗提供一个良好的契机。
【参考文献】
方奎明，陈宏伟.输血医学界的好医师——中南大学湘雅医院输血科李碧娟教授访谈录［M］.北京：团结出版社，2018.