【病例120】再生障碍性贫血患者拟终止妊娠
【简要病史】
患者确诊再生障碍性贫血(简称再障)3年多,本次因牙龈出血1周、孕13周入院治疗,目前临床暂无出血表现,拟终止妊娠。血常规示:Hb 54 g/L,PLT 35×109/L,输注6 U 红细胞后Hb 提升至90 g/L,但连续4 天每天输注1 个治疗量血小板,PLT 仍为35×109/L,中间检测过1 次血小板抗体,为阴性。
【输血疑问】
如血小板一直升不上去,无法终止妊娠,但继续妊娠,风险将不断增加,如何将风险控制到最小而尽早终止妊娠?
【病例解析】
马上终止妊娠,术中术后输血,使产妇度过围术期,再障患者由于多次输血,容易导致输血无效,多次输注红细胞也会导致HLA 不合的血小板输注无效。输注无效的情况下,还反复多次输注血小板,有点不妥,红细胞要去白细胞,血小板也要去白细胞,对于再障患者血小板35×109/L 已经很好。
【相关知识点链接】
再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA)简称再障,是一种可能由不同病因和机制引起的骨髓造血功能衰竭症。主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染综合征,免疫抑制治疗有效。根据患者的病情、血象、骨髓象及预后,通常将该病分为重型(severe aplastic anemia,SAA)和非重型(non-severe aplastic anemia,NSAA)。
由于医学的进步,再障目前已不是妊娠禁忌证,但鉴于对母儿预后影响极大,建议妊娠后原则上应在三级综合性医院进行妊娠期的管理和监护,由血液科和产科医师共同管理,在不同孕周进行个体化的管理。妊娠早期即诊断为重型再障或再障病情进一步加重,现有文献均不建议继续妊娠。终止妊娠的时机,原则上应根据原发病是否稳定、药物或支持治疗后三系细胞维持的水平、凝血功能、自发出血倾向、孕周、是否伴有产科并发症、胎儿成熟及宫内情况,以及医院相关学科的诊治水平、血源供给能力等多方面因素综合评估并个体化处理。
血小板输注无效(platelet refractoriness,PTR)其定义为因骨髓功能丧失引起血小板减少的患者在无明显非免疫因素的情况下,连续2 次输注ABO完全相合的血小板,其血小板计数在10 分钟到1 小时内的增加量<5×109/L。所以,建议在输注血小板后及时进行输注疗效评估,未达疗效的患者及时找出原因,进行针对性的处置。
【参考文献】
[1]葛均波,徐永健.内科学[M].8 版 北京.人民卫生出版社,2014.
[2]Estcourt LJ,Birchall J,Allard S,et al .Guidelines for the use of platelet transfusion[J].Br J Haematol,2017,176(3):365-394.
[3]蔡晓红,雷航,王学锋.2017年英国血液学标准委员会《血小板输注指南》和要点解读[J].诊断学理论与实践,2017,16(3):267.
[4]梁梅英.关注和重视妊娠合并血液系统疾病围分娩期的处理[J].中国妇产科杂志,2018,19(3):194.